Purpura de Henoch Sch nlein
Francisco Rodriguez Corona
Luis Alberto Hinojosa Murillo
Introducción
Johann Schönlein Fue el primero en describir la relación entre Artralgia y
Púrpura.Posteriormente Eduard Henoch reconoció afecciones renales y gastrointestinales
en dicho síndrome; Adquiriendo el nombre de Purpura de Henoch-Schonlein
(PHS).
Concepto
Se define como una vasculitisleucocitoclástica que afecta vasos de pequeño
calibre. Se caracteriza por una purpura palpable ( 100%), artritis o artralgias (7582 % ), cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal ( 50-75% ) y nefritis(2060%).
Lleva un curso normalmente Auto limitado siendo la afección renal el factor
pronóstico.
Epidemiologia
La PSH es la vasculitis mas frecuente en la infancia, preferentemente entre 2-6 años. Esmás frecuente en
varones 1.2:1 y con mayor predisposición en caucásicos asiáticos.
Incidencia de 10.5-70.4 /100,000 Hab en niños de 2-6 años
Es más frecuente en temporadas de invierno y es precedidopor una infección del tracto respiratorio Superior
en el 30-50 % de los casos.
Estreptococo B-hemolítico Dl Grupo A
Yersinia
Micoplasma
Virus del Epstein-Barr
Varicela
Parvovirus B-19
virus (EB,varicela, parvovirus, B-19, etc.)
. Otros desencadenantes pueden
ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina,
quinina), alimentos, exposición al frío o
picaduras de insectos.
Etiología
Es una enfermedad mediada por imunocomplejos cuya patogenia aun no
es completamente conocida.
Antecedida frecuentemente por IRAS, especialmente por estreptococo
beta hemolítico del grupo A (10-30%),pero muchos otros han sido
implicados (Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae, adenovirus,
parvovirus B19, varicela y herpes simple, entre otros).
Se conoce que es mas frecuente en niños confiebre mediterránea
familiar.
Polimorfismos en el sistema renina angiotensina han sido implicados en
el desarrollo de PSH y daño renal.
Patogenia
Existe un aunmento en la producción de IgA,...
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