Purpura trombotica trombocitopenica

PTT
La purpura trombótica trombocitopenica, es un desorden hematológico del tipo trombótico/hemorrágico ocasionado por la producción de anticuerpos contra un tipo específico de metaloproteasasADAMTS13, las cuales en condiciones normales se encargan de la fragmentación del factor Von Willebrand impidiendo la agregación plaquetaria. En condiciones patológicas los anticuerpos atacan estasmetaloproteasas por lo cual no se lleva a cabo la fragmentación del FVW y por lo tanto se favorece la agregación plaquetaria, dando lugar a eventos trombóticos y afectación microangiopática, que es en estoen lo que radica principalmente la PTT.
Con los múltiples trombos producidos se llegara a una trombocitopenia por desgaste, la cual va a dar origen a eventos hemorrágicos, los cuales son másdramáticos, sobre todo por los síntomas y signos que se producen a nivel neurológico.
Esta vasculitis generalizada va a afectar al endotelio de arteriolas y capilares de muchos órganos, en particular delcerebro, corazón, hígado, páncreas y riñón. Generalmente se presenta aunado con síndrome urémico hemolítico. Como la mayoría de las púrpuras se ve afectado mayoritariamente el sexo femenino en edadesentre los 30 – 40 años.
El cuadro clínico está determinado por una pentada que consiste en:
* Anemia hemolítica
* Trombocitopenia
* Neuropatía
* Fiebre
* Insuficiencia renalEstos cinco signos cardinales de la patología rara vez se presentaran en la totalidad de los casos, los que frecuentemente se encuentran y nos proporcionarán el diagnóstico serán los primeros tres.PTT es una patología poco común sin embargo no es rara y siempre se debe tener en cuenta al observar los signos y síntomas del paciente.
El diagnóstico se hace de manera clínica en ayuda con los datosalterados de laboratorio en la biometría hemática, cabe resaltar que las pruebas de coagulación no se van a encontrar alteradas.
Las mediciones de ADAMTS 13 no son necesarias para la toma de...