purpura






1. DEFINICION
Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre, ayudando a detener las hemorragias. La destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de clase IgG a las glucoproteínas plaquetarias y la posterior depuración por el sistema fagocitomononuclear.

2. FACTORES DE RIESGO
Los siguientes factores incrementan la probabilidad de desarrollar ITP:
Purpura aguda:
Infecciones virales
Purpura tipo crónica:
Inmunodeficiencias
Desórdenes autoinmunes
Neoplasias

3. ETIOLOGIA
Puede ser idiopática, la causa enfermedad es desconocida. Actualmente el término "idiopático" está en desuso debido a que en general, un 60% de los casos lacausa de la trombocitopenia es de origen autoinmune, con anticuerpos en contra de proteínas de la membrana de las plaquetas. La mayoría de estos anticuerpos son en contra de las glicoproteínas IIb-IIIa o Ib-IIIa o Ib-IX, y generalmente son de tipo IgG. Se sabe que la mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años, es una enfermedad hereditaria, no es una enfermedad contagiosa, y confrecuencia aparece después de una infección viral.
Idiopática significa sin causa conocida. Sin embargo, cuando puede identificarse una causa, puede ser un resultado de lo siguiente:
Medicamentos (incluyendo medicamentos sin receta médica).
Infecciones.
Embarazo.
Trastornos del sistema inmunológico.
Se desconoce la causa de la ITP. Las personas que tienen ITP forman anticuerpos que destruyenlas plaquetas. Normalmente, los anticuerpos son una respuesta saludable a las bacterias o los virus. Sin embargo, en las personas que tienen ITP, los anticuerpos atacan las propias plaquetas del cuerpo.
Hay 2 tipos de ITP. Un tipo afecta a los niños y el otro, a los adultos. En los niños, la edad habitual para tener ITP es de los 2 a los 4 años. La mayoría de los adultos con ITP son mujeresjóvenes, pero la afección puede producirse en cualquier persona. La ITP no parece ser hereditaria (que se transmite de padres a hijos). La ITP no es contagiosa (no puede “contraerla” de otra persona).
Los pacientes con PTI crean autoanticuerpos que van dirigidos a la membrana de las plaquetas y de los megacariocitos (células precursoras de las plaquetas presentes en la médula ósea), por lo que se produceuna destrucción de las plaquetas al llegar al bazo y una disminución de la producción de plaquetas a nivel medular.
En la mayoría de los casos, la causa que desencadena la producción de autoanticuerpos contra las plaquetas es desconocida, sobre todo en los adultos. Sin embargo, en los niños, en muchas ocasiones, la PTI se produce tras infecciones víricas o tras vacunaciones en las que seutilizan virus vivos atenuados.
Existen otras trombocitopenias autoinmunes denominadas secundarias en donde la causa es conocida, por ejemplo, asociada a enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencia común variable, embarazo, infección por el virus de la hepatitis C o por infección por VIH. También es frecuente la trombocitopenia autoinmune secundaria a medicamentos.



4. FISIOPATOLOGIA
Lahemostasia es el resultado de un delicado balance, que promueve o inhiben entre la pared vascular, las plaquetas y factores plasmáticos la formación de fibrina.
El síndrome purpurico es habitualmente la resultante de una alteración de la vasculatura o de las plaquetas.
La purpura vascular más común en pediatría es de Schonlein-Henoch.
El desarrollo del megacariocito que se origina de una célula troncalde la medula ósea. Luego se inicia la maduración citoplasmática apareciendo los gránulos característicos que le dan la apariencia microscópica de “vidrio esmerilado”. Al completar esta etapa, los paquetes de plaquetas preformadas son entregados a la circulación.
Las trombocitopenias por falta de producción se dan por un número disminuido de megacariocitos medulares o por trombopoyesis...