Pénfigo vulgar

Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Medicina
Departamento de Biología Celular e Histología Médica
Biología Celular e Histología Médica








Pénfigo Vulgar






Octubre de 2013.
Pénfigo vulgar
El término pénfigo proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja, y engloba un conjunto de enfermedades ampollosas crónicas de origen autoinmunitario. Es causada por la producción de anticuerpos dirigidos contra las células de superficie de los queratinocitos, lo que ocasiona acantólisis y formación de ampollas. La acantólisis es la interrupción de las conexiones intercelulares entre queratinocitos de la epidermis, es causada por la lisis de la sustancia cemento intercelular, con interrupción secundaria de los desmosomas y a menudo formaciónde una secuencia definida de elementos degenerativos celulares.
La característica patogénica del pénfigo vulgar es la formación de anticuerpos, principalmente IgG subclase 4, que reaccionan con la región amino terminal de las desmogleínas (Dsg) situadas es desmosomas de la superficie celular de los queratinocitos, sobre todo Dsg1 DE 160 kDa y Dsg3 de 160 kDa.
Las inmunoglobulinas inhiben laacción adhesiva de las Dsg, lo que desencadena varios eventos intracelulares como: cambios en la concentración de calcio intracelular y fosfocinasa C, estimulación de p58 proteincinasa mitógeno activada, regulación transcripcional y activación de las proteicinasas, todo lo cual lleva al desensamble de desmosomas con la formación de ampollas. La separación de los queratinocitos también es causadapor la activación de la apoptosis vías Fas-FaL y por los anticuerpos que bloquean los receptores de acetilcolina de los queratinocitos (AChR) y median la cohesión entre ellos.
Además, se ha observado que el complemento, en especial el complejo de ataque de membrana, el colágeno XVII/BP180, la desmoplaquina I y II, la desmocolina y la placoglobina, actúan como antígenos para la separación de lascélulas epidérmicas, e incluso se ha descrito la acción de los anticuerpos contra el AChR en 85% de estos pacientes.
En 50 a 70% de los pacientes con pénfigo vulgar, las lesiones comienzan a aparecer en la mucosa oral y se mantienen ahí durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel, esto constituye un motivo común de retardo en el diagnóstico pues, además, la forma de presentacióndifiere en cada uno de esos sitios. El pénfigo vulgar afecta principalmente la mucosa oral, aunque también puede afectar la conjuntiva, la nariz y los genitales. Clínicamente se distingue por la aparición de vesículas flácidas que al romperse dejan erosiones dolorosas de forma y tamaño irregulares con bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas. Pueden también crecer en la tráquea,donde causas ronquera y disnea, o en el esófago, donde provocan disfagia. El 10 a 15% de los casos con pénfigo vulgar inician con lesiones en el tronco, la piel cabelluda y los pliegues. Se manifiesta con ampollas flácidas de contenido claro, hemorrágico seropurulento que se asientan sobre una base eritematosa y al romperse dejan erosiones dolorosas cubiertas por costras que tienden a curar sindejar cicatriz. Se alivian en uno o dos años y dejan hiperpigmentación pos inflamatoria. Se puede observar el signo de Nikolsky (síntoma mecánico de acantólisis activa), definido como eritema y formación o extensión de ampollas como resultado de la aplicación de presión o fricción sobre la piel, realizada de manera tradicional o directa (en piel de apariencia normal distante de las lesiones), ymarginal (en la periferia de las lesiones preexistentes), con sensibilidad de 38% en la forma directa contra 69% en la forma marginal, y especificidad de 100 contra 94%, respectivamente. Otra característica de los pacientes con esta enfermedad es el signo de Asboe-Hansen, que consiste en el aumento periférico del tamaño de la ampolla al presionar verticalmente su superficie, aunque tampoco es...