Qué Es La Hemofilia

¿Qué es la hemofilia?
Las personas que nacen con hemofilia carecen de un factor de coagulación o lo tienen en baja cantidad. Los factores de coagulación son proteínas necesarias para lacoagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de factores de coagulación. Estos factores actúan con las plaquetas para coagular la sangre.
Las plaquetas son fragmentos pequeños de células de la sangreque se forman en la médula ósea (un tejido esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos). Las plaquetas desempeñan un papel importante en la coagulación de la sangre. Cuando los vasossanguíneos se lesionan, los factores de coagulación ayudan a que las plaquetas se adhieran unas a otras para taponar las heridas y los vasos sanguíneos rotos. Así se detiene el sangrado.
Los dos tiposprincipales de hemofilia son la A y la B. En la hemofilia A, el factor VIII (8) de coagulación está ausente o en concentración baja. Cerca de 8 de cada 10 personas que sufren hemofilia tienen el tipo A. Enla hemofilia B, el factor IX (9) de coagulación está ausente o en concentración baja.
¿Cuántos tipos de hemofilia existen?
Hemofilia A (hemofilia clásica, o deficiencia de factor VIII).
HemofiliaB (enfermedad de Christmas, o deficiencia de factor IX).
Ambos tipos de hemofilia son causadas por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X. El gen defectuoso está localizado en elcromosoma X.
¿Cuáles son las principales causas de la hemofilia?
La hemofilia es causada por la falta de suficiente factor de coagulación VIII o IX en la sangre. En la mayoría de los casos, la hemofiliase transmite de padres a hijos (hereditaria). La mayor parte del tiempo, se transmite a los hijos varones.
¿A quiénes afecta más la hemofilia?
Como las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, siel gen del factor VIII o IX no sirve en uno, el otro puede producir suficiente factor VIII o IX para seguir funcionando. Esto significa que las mujeres con el gen defectuoso son portadoras de la...