Qué son los trastornos mieloproliferativos

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¿Qué son los trastornos mieloproliferativos? Los trastornos ó síndromes mieloproliferativos crónicos son un grupo variado de enfermedades adquiridas de la sangre en las cuales los precursores de los hematíes, granulocitos y plaquetas proliferan sin control produciendo un aumento de alguna o todas las células sanguíneas periféricas. También la proliferación excesiva puede afectar a otrascélulas medulares acompañantes como los fibroblastos dando lugar a la mielofibrosis. La eficacia productiva celular y la maduración adecuada de la hemopoyesis se expresan mediante grados variables de aumento en las células sanguíneas periféricas. |

¿Cuales son los trastornos mieloproliferativos? Según el tipo de célula sanguínea predominante se distinguen 4 procesos: leucemia mieloide crónica,policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis con metaplasia mieloide agnogénica. * La leucemia mieloide (ó granulocítica) crónica se caracteriza por una proliferación de forma lenta y progresiva preferentemente de los precursores de los granulocitos. Estos maduran hacia granulocitos, también llamados neutrófilos, lo que da lugar a su acumulación excesiva en sangre periférica. Se trata deuna neoplasia peculiar con un marcador cromosómico y molecular característico, el cromosoma Philadelphia. * La policitemia vera es un cuadro caracterizado por el incremento automantenido de la masa eritrocitaria. * La trombocitemia esencial se caracteriza por la proliferación de los precursores de las plaquetas llamados megacariocitos, lo que da lugar a una elevación más o menos marcada de lacifra de plaquetas. * La mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis idiopática se caracteriza por tres hechos hematológicos fundamentales:a) el aumento del colágeno en el microambiente hemopoyético,
b) desarrollo de tejido hemopoyético en el bazo (llamado metaplasia mieloide) que condiciona aumento de tamaño del bazo, 
c) aparición en sangre periférica de los precursores de lascélulas sanguíneas que habitualmente solo están en la medula ósea, como eritroblastos (células inmaduras precursoras de los hematies), mielocitos (células inmaduras precursoras de los granulocitos) y megacariocitos (células precursoras de las plaquetas). Estos hallazgos juntos se conocen como cuadro leucoeritroblástico. |

¿Qué produce los trastornos mieloproliferativos? No se conoce ningún factorque origine claramente la aparición de un determinado síndrome mieloproliferativo. Esto es, no sabemos que causas  producen los síndromes mieloproliferativos.El hecho biológico común es la expansión de un grupo celular procedente una mutación adquirida en una célula progenitora pluripotente. El origen común en una célula progenitora pluripotente se demuestra por la presencia en todo el grupo decélulas anómalo de la misma alteración genética o por la demostración del mismo tipo de una enzima en las células. Estas alteraciones no se detectan en otras células del organismo. El grupo celular surgido tras la mutación presenta ventajas biológicas que le permiten suplantar a las células productoras de células sanguíneas normales, que progresivamente disminuyen en cuantía.El cromosoma Philadelphiacaracterístico de la LMC es un pequeño cromosoma 22, que se produce como resultado de la traslocación o intercambio de material genético entre 2 cromosomas. |

¿Qué manifestaciones clínicas puede producir? La sospecha de estos procesos con cierta frecuencia se produce de forma casual. Cuando a un sujeto asintomático se le realiza un hemograma por alguna causa (analítica de empresa, cansancio),descubriéndose un incremento en una o varias células sanguíneas que lleva a estudios adicionales. Se trata de trastornos de instauración muy lenta y con periodos asintomáticos prolongados.El hallazgo más frecuente en la leucemia mieloide crónica es la presencia del llamado síndrome constitucional que consiste en astenia, inapetencia, perdida de peso, febrícula y sobre todo sudores nocturnos.El...