Qu Es La Anencefalia

¿Qué es la Anencefalia?
La anencefalia es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural (el 2 para el merocráneo y el 2 y 4 para el holocráneo) en el proceso de neurulación durante la embriogénesis. Ocurre cuando el extremo encefálico o cabeza del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo, dando como resultado una malformacióncerebral congénita caracterizada por la ausencia parcial o total del cerebro, cráneo, y cuero cabelludo.
Aunque los hemisferios cerebrales pueden desarrollarse bajo esta condición, cualquier tejido cerebral expuesto es posteriormente destruido. Esto produce una masa fibrótica y hemorrágica de neuronas y célula glial al igual que una corteza cerebral no funcional. Adicionalmente el tronco del encéfalo yel cerebelo son escatimados, pero a pesar de estas anormalidades cerebrales tan severas la base del cráneo al igual que los huesos faciales presentan un desarrollo casi normal. El hueso frontal siempre está ausente y el tejido cerebral es anormal.
Es decir la anencefalia es un defecto de nacimiento (congénito) grave. Los bebés con anencefalia nacen con partes faltantes del encéfalo (formado porcerebro, tallo y cerebelo) y el cráneo. La anencefalia es un tipo de defecto del tubo neural (DTN). Estos defectos de nacimiento se producen durante el primer mes del embarazo, por lo general antes de que la mujer sepa que está embarazada. Al formarse y cerrarse el tubo neural, se forman el encéfalo y el cráneo del bebé (parte superior del tubo neural), la médula espinal y los huesos del espinazo(parte inferior del tubo neural).
La anencefalia se produce cuando la parte superior del tubo neural no cierra por completo. Esto a menudo resulta en el nacimiento de un bebé sin la parte frontal del encéfalo (prosencéfalo) y la parte encargada del pensamiento y la coordinación (cerebro). Las otras partes del encéfalo a menudo no están cubiertas por hueso o piel.
La anencefalia se divide en dossubcategorías: la más suave conocida como meroacrania, la cual describe un defecto pequeño en la cámara craneal cubierta por el área cerebrovasculosa y la más severa conocida como holoacrania donde el cerebro está completamente ausente.
En los niños que nacen con anencefalia la caja craneal no se ha cerrado, no existe la bóveda craneal y faltan en mayor o menor medida distintas estructuras y partesrelevantes de los huesos craneales, de las meninges, de cuero cabelludo, de la corteza cerebral y del encéfalo. En estas condiciones, los recién nacidos son inconscientes, además de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. La actividad suele reducirse a la respiratoria y a la presencia de algunos reflejos elementales. El tronco del encéfalo está desarrollado solo en un 25% de los casos y de manera muyrudimentaria. Presentan además un pobre desarrollo de la hipófisis. La expectativa de vida al nacer es solo de unos pocos días. Así que lamentablemente, casi todos los bebés que nacen con anencefalia mueren poco después del nacimiento.
Causas y factores de riesgo
Esta condición es uno de los trastornos menos comunes del sistema nervioso central fetal. Su frecuencia varía entre 0.5 y 2 por cada1000 nacimientos. El trastorno afecta a las niñas más a menudo que a los varones en una proporción de 3-4:1. Se observa algo parecido entre grupos étnicos donde hay mayor prevalencia en poblaciones caucásicas comparado con otras poblaciones. Se desconocen las causas de la anencefalia. Aunque se cree que la dieta de la madre y la ingestión de vitaminas pueden desempeñar un papel importante, loscientíficos afirman que existen muchos otros factores relacionados. Investigaciones recientes incluyen dentro de las posibles causas ingestión de drogas anti-epilepsia durante el embarazo, agresión mecánica, contacto con pesticidas, factores ambientales, radiación, deficiencia en factores de transcripción involucrados en el cierre del tubo neural asociada a niveles bajos de ácido fólico y anomalías...