Qu Es La Fibrosis Qu Stica

1. ¿Qué es la fibrosis quística?
Fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones,el tubo digestivo y otras áreas del cuerpo.
Síntomas:
2. Qué tipo de canal se ve afectado y en qué tipo de células o tejidos?
Se ve afectado un canalproteico tipo compuerta que normalmente transporta iones cloruro (CL-), el canal proteico (denominado regulador de conductancia transmenbrana de lafibrosis quística, o CFTR) esta localizado en los epitelios que recubren las vías aéreas, las glándulas sudoríparas y el páncreas.
3. Como esta regulado laapertura o cierre de este canal?
Están regulado mediante la unión de nucleótidos a regiones especificas del canal.
4. ¿Cuáles son los valores dereferencia para las sales en el sudor?
Valores de referencia:
Normales: inferiores a 40 mmol/l de cloro o sodio.
Dudosos: 40-60 mmol/l
Anormales: superiores a60 mmol/l
(En las personas afectadas de FQ, el test de sudor será positivo toda su vida).
5. Se sabe que en esta enfermedad, el moco secretado esespeso, ¿Cuál es la causa de esta secreción espesa?

La causa es el desequilibrio en el canal de Cl-, lo que produce que haya mas en el exterior que en elinterior de la célula, induce la salida de agua de la celula por osmosis, lo que termina un moco extracelular fluido y húmedo. El cambio de un soloaminoácido del canal proteico impide que este alcance la membrana plasmática y funcione correctamente. En consecuencia el agua no lubrica el moco,