¿ Que es el insomnio Familiar letal o IFF ?

El insomnio Familiar letal o IFF, es una enfermedad hereditaria descubierta entre los años 50 y 60, es una enfermedad rara y solo unas 20 familias en el mundo la poseen, actualmente no existetratamiento para esta enfermedad. La enfermedad se produce en el hipotálamo, las neuronas existentes en esa zona mueren y el hipotálamo no puede en enviar reacciones al cerebro, a esto se produce unainterrupción del proceso del sueño, ya que el sueño tiene 5 etapas y el enfermo solo alcanza llegar a la primera etapa que es la somnolienta.
Síntomas:
La persona no puede dormir, intenta en vanoconciliar el sueño, pero logra un estado de letargo que no permite descanso. Las pupilas se contraen, aumenta la presión sanguínea, presenta sudoración. El enfermo llega a un estado de agotamiento dondepierde la homeostasis (equilibrio interno), no puede hablar, ni caminar. Pero su mente es capaz de pensar y darse cuenta de lo que pasa a su alrededor. Después de ocho meses, la fase final delinsomnio lleva a un coma profundo y sin retorno.
El Insomnio Familiar Fatal y el Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker son enfermedades hereditarias sumamente raras, que se encuentran sólo en unascuantas familias de todo el mundo. Existen encefalopatías espongiformes transmisibles en tipos específicos de animales, como son la encefalopatía espongiforme bovina, que se encuentra en las vacas y sellama a menudo enfermedad de las "vacas locas"; el scrapie, que afecta a las ovejas y la encefalopatía del visón. Enfermedades similares se han descrito también en alces, ciervos y animales exóticos delos zoológicos.
Si bien las encefalopatías espongiformes transmisibles, se consideraban encefalitis de origen viral por virus lentos, en la actualidad la literatura científica mantiene que estánocasionadas no por organismos conocidos tales como los virus y las bacterias, sino por un tipo de proteína llamado prion (sustancias de naturaleza proteica, que diferen de los virus y las bacterias en...