Que es la EB
Se denominan epidermolisis ampollar o epidermolisis bullosa a un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por la formación de ampollas en piel y mucosas ante el más mínimoroce o traumatismo.
La piel de estos niños es tan frágil y delicada que también se los conoce como niños con piel de cristal o piel de mariposa
Cuando Aparece?
Es una enfermedadcrónica, que suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida, apareciendo erosiones y ampollas muchas veces dolorosas, siendo susceptibles estos niños a causa de las mismas, de presentar mayorincidencia de infecciones, retraso en el crecimiento, y desnutrición.
La EB es una enfermedad que dura toda la vida, y es por eso que todos los días deberemos ayudar a estos niños, y a susfamiliares, en forma integral, sosteniéndolos y apoyándolos desde el punto de vista económico, médico, psicológico y social
Clasificación
Según el sitio de localización de la ampolla seestablecieron tres tipos principales de EA:
* SIMPLE O epidermolítica en la que el plano de clivaje de la ampolla es a nivel de la epidermis,
* DE LA UNION o lúcidolítica: aquí la ampolla se encuentraa nivel de la lámina lúcida y
* DISTRÓFICA , a nivel de la sublamína densa.
En el ultimo consenso sobre epidermolisis bullosa, Fine et al, agregaron a estos tres tipos, el
* SINDROME DEKLINDER, caracterizado por la formación de ampollas en distintos niveles, fotosensibilidad y poiquilodermia.
A su vez, estos tipos, según el gen alterado y en consecuencia la proteína que esté alterada odeficitaria tendrán distintas formas de presentación, severidad, extensión o compromiso extracutáneo dando lugar a los diferentes subtipos, desde los mas leves hasta los mas severos que dificultan ladeambulación.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante el examen de una muestra de piel. Recomendamos que dicha muestra debe ser analizada en un centro especializado para...
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