Queratinizacion De La Piel

I N F O R M A C I Ó N
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I N F O R M A C I Ó N

TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACIÓN EPIDÉRMICA
Jorge Romaní de Gabriel Servicio de Dermatología del Hospital Parc Taulí Sabadell (Barcelona)

1. Introducción 2. El proceso de queratinización epidérmica 3. Queratosis hereditarias
a. Ictiosis vulgar b. Ictiosis ligada al cromosoma X c. Eritrodermia ictiosiforme congénitaampollosa d. Ictiosis lamelar e. Otros síndromes ictiosiformes

9. Queratosis folicular 10. Liquen espinuloso 11. Acroqueratosis 12. Queratosis de las areolas mamarias 13. Queratosis de estuco 14. Enfermedad de Darier 15. Trastornos de la queratinización con potencial maligno
a. Poroqueratosis b. Queratosis actínicas

4. Ictiosis adquiridas 5. Queratosis palmoplantares
a. Hereditarias b.Adquiridas

16. Miscelánea

6. Acantosis nigricans 7. Pitiriasis rotunda 8. Pitiriasis rubra pilar

a. Síndrome de Netherton b. Queratosis liquenoide crónica c. Hiperqueratosis lenticular persistente

17. Bibliografía

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1. Introducción
La piel es un órgano que marca el límite de nuestro organismo con el mundo exterior. La función barrera de la piel se lleva a cabo mediante una estructuraque debe formarse y renovarse durante toda la vida. Debe mantener sus propiedades de elasticidad e hidratación para realizar correctamente su función. Multitud de alteraciones, hereditarias o adquiridas, se asocian con modificaciones en la cinética de la epidermis, y pueden dar lugar a una gran cantidad de enfermedades. El propósito de estas líneas no es tratar de forma exhaustiva todos lostrastornos de la queratinización descritos, objetivo que se ve ampliamente cumplido en los textos más extensos, sino ofrecer una visión general de dichos trastornos, incidiendo en aquellos que son más frecuentes en la práctica dermatológica diaria. Esperamos que sea de utilidad para cualquier médico, dermatólogo o no, que se acerque al estudio de las alteraciones de la queratinización.Laboratorios Thea publica íntegramente los manuscritos recibidos de sus legítimos autores, sin introducir modificaciones en los mismos, y por ello no se hace responsable de las opiniones e informaciones contenidas en los artículos.
Edita: Domènec Pujades. © Artículo: Jorge Romaní de Gabriel. © Revista Laboratorios Thea. Todos lo derechos reservados. No se permite reproducir, almacenar en sistemas derecuperación de la información ni transmitir alguna parte de esta publicación, cualquiera que sea el medio empleado (electrónico, mecánico, fotocopia, grabación, etc.), sin el permiso previo del titular de los derechos de la propiedad intelectual. Impresión: Eurogràfica Sant Vicenç - Depósito legal: B-20237/2007. ISSN: 1887-679 X



2. El proceso de queratinización epidérmica
La epidermis es unórgano autoregenerativo, merced a la proliferación y la diferenciación de sus células, los queratinocitos. La epidermis se divide en cuatro capas: basal, granulosa, espinosa y córnea. En condiciones normales, la capa proliferativa es la capa de células basales. Los queratinocitos ascienden a lo largo de las citadas capas y van sufriendo diversos procesos hasta su diferenciación terminal y finalmentesu desprendimiento. Es necesaria una coordinación muy precisa entre la proliferación y el desprendimiento, y los desequilibrios entre estos procesos provocan multitud de trastornos de la queratinización. Los principales marcadores de diferenciación son las queratinas. La expresión de las mismas varía según el tipo de piel, su localización anatómica, y a lo largo de los estratos de diferenciación.Otras proteínas implicadas son moléculas de unión y adhesión interqueratinocítica, o las encargadas de la regulación del calcio, como filagrinas, loricrina e involucrina. En los últimos decenios se han realizado avances importantes en la comprensión del sistema de cohesión y diferenciación epidérmica, y muchos genes codificadores de proteínas implicadas han sido identificados. En un futuro...