Querubinismo

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✓ Enfermedad benigna.
✓ Hereditaria.
✓ Afecta los maxilares, frecuentemente de manera bilateral.
✓ Produce tumefacciones no dolorosas y aspecto facial de “Querubín”.✓ Es frecuente en el sexo masculino, entre los 2 y 5 años de edad y progresa hasta la pubertad. El sexo masculino es afectado en una proporción de 2:1 con respecto al femenino.
✓ Generalmenteregresa espontáneamente y no requiere tratamiento.


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En estudios realizados por Mangion y Stratton, 2001 sobre el análisis molecular del (Q) se ha demostrado la asociación de laenfermedad con el gen: Factor de Crecimiento Fibroblástico (F G F R 3) localizado en la región 3 del cromosoma 4.
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Suele aparecer como una enfermedad autosómica dominantecon expresividad variable con 100% de penetrancia para el sexo masculino y de 50 a 75% para el sexo femenino.

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Desde el punto de vista clínico las regiones más afectadas son el ángulo,rama ascendente, región retromolar del maxilar inferior y parte posterior del maxilar superior, puede afectar las apófisis coronoides, pero por lo regular respeta los cóndilos. Con gran frecuencia laexpansión del hueso es bilateral, aunque se han comunicado afecciones unilaterales. Intrabucalmente puede palparse una tumefacción dura e indolora en las zonas afectadas. En la enfermedad del maxilarsuperior hay lesión del piso de la órbita, pared anterior del seno, el paladar puede reducirse. El desplazamiento de los folículos dentales produce dientes permanentes mal desarrollados y erupciónectópica.
Éstas lesiones se pueden clasificar según la severidad en:
Grado 1: Lesiones limitadas a las ramas ascendentes de los maxilares. Grado 2: Afección de las ramas y cuerpo del maxilar inferior,produciendo ausencia congénita de los terceros y ocasionalmente de los segundos molares inferiores. Grado 3: La lesión afecta de manera completa los maxilares, excepto apófisis coronoides y...