Querubismo
Páginas: 2 (493 palabras)
Publicado: 22 de marzo de 2015
QUERUBISMO
DEFINICIÓN
Es una displasia ósea benigna de la
infancia, que afecta exclusivamente a
los huesos maxilares caracterizada por
la perdida de hueso, reemplazada por
tejido fibroso dandolugar a una
expansión ósea simétrica indolora.
Descrito por primera vez por Jones en
1933. Se sugirió el nombre de
“querubismo” por la afectación de los
contornos faciales que se produce y
que dalugar a un aspecto similar a los
“querubines”, con una cara
redondeada y los ojos con tendencia a
mirar al cielo.
ETIOLOGÍA
Es un trastorno autosomico dominante
con una incidencia en hombresy
mujeres en una proporción de 2 a 1.
Se ha sugerido como una posible causa
una
alteración
mesenquimatica
durante el desarrollo maxilar originada
por deficiente oxigenación, secundaria
a fibrosis perivascular..
La enfermedad es autolimitada
comienza alrededor de los dos años de
edad y progresa rápidamente hasta la
pubertad en este punto las lesiones
comienzan a regresionar hasta que a
lostreinta años son minimas.
FRECUENCIA
Se manifiesta durante la primera
década de vida (2 – 7), afecta mas
severamente a los hombres, es mas
común en la mandíbula que en el
maxilar superior.
Enfermedad genética autonómica
dominante (mutación del gen SH3BP2
del cromosoma 4p 16-3, ).
La persona afecta solo necesita recibir
el gen anormal de uno de los padres
para heredar la enfermedad. CUADRO CLINICO
Crecimiento bilateral en el tercio
inferior del rostro, es indoloro,
consistencia firme, la mucosa
circundante es normal.
De presentarse en el maxilar superior y
dependiendo desu severidad deja una
fina franja de esclerótica.
Los dientes deciduos se exfolian
prematuramente..
GRADOS
Grado 1: solo afecta la mandíbula
(rama mandibular, cóndilo y zona de
los tercerosmolares).
Grado 2: solo afecta la mandíbula
(desde el cóndilo hasta los agujeros
mentonianos, puede comprometer toda
la mandíbula).
Grado 3: compromete la mandíbula y el
maxilar superior....
DEFINICIÓN
Es una displasia ósea benigna de la
infancia, que afecta exclusivamente a
los huesos maxilares caracterizada por
la perdida de hueso, reemplazada por
tejido fibroso dandolugar a una
expansión ósea simétrica indolora.
Descrito por primera vez por Jones en
1933. Se sugirió el nombre de
“querubismo” por la afectación de los
contornos faciales que se produce y
que dalugar a un aspecto similar a los
“querubines”, con una cara
redondeada y los ojos con tendencia a
mirar al cielo.
ETIOLOGÍA
Es un trastorno autosomico dominante
con una incidencia en hombresy
mujeres en una proporción de 2 a 1.
Se ha sugerido como una posible causa
una
alteración
mesenquimatica
durante el desarrollo maxilar originada
por deficiente oxigenación, secundaria
a fibrosis perivascular..
La enfermedad es autolimitada
comienza alrededor de los dos años de
edad y progresa rápidamente hasta la
pubertad en este punto las lesiones
comienzan a regresionar hasta que a
lostreinta años son minimas.
FRECUENCIA
Se manifiesta durante la primera
década de vida (2 – 7), afecta mas
severamente a los hombres, es mas
común en la mandíbula que en el
maxilar superior.
Enfermedad genética autonómica
dominante (mutación del gen SH3BP2
del cromosoma 4p 16-3, ).
La persona afecta solo necesita recibir
el gen anormal de uno de los padres
para heredar la enfermedad. CUADRO CLINICO
Crecimiento bilateral en el tercio
inferior del rostro, es indoloro,
consistencia firme, la mucosa
circundante es normal.
De presentarse en el maxilar superior y
dependiendo desu severidad deja una
fina franja de esclerótica.
Los dientes deciduos se exfolian
prematuramente..
GRADOS
Grado 1: solo afecta la mandíbula
(rama mandibular, cóndilo y zona de
los tercerosmolares).
Grado 2: solo afecta la mandíbula
(desde el cóndilo hasta los agujeros
mentonianos, puede comprometer toda
la mandíbula).
Grado 3: compromete la mandíbula y el
maxilar superior....
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