Quimica

La enfermedad de los priones
- Analisís del texto e investigación
1) Un priónes un tipo de proteína patógena que sólo esta compuesto por aminoácidos y no presenta material genético. Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prión entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en elorganismo, modificándola y convirtiéndola en prión. Estos priones recién formados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prión. Todos los priones conocidos inducen la formación de amiloides plegado, en los que actúan polimerasas formando un agregado que consiste en apretadas hojas ß. es decir, el sistema inmune reconoce alagente patógeno de forma normal y no lo ataca como un virus, bacteria u hongos. Por tal, el cuerpo sano no lo rechaza y lo toma como una proteína propia.
2) Las peptidasas (antes conocidas como proteasas) son enzimas que rompen los enlaces peptídicos de las proteínas. Usan una molécula de agua para hacerlo y por lo tanto se clasifican como hidrolasas. Se encuentra naturalmente en organismos vivos,donde se usan para la digestión molecular y la reducción de proteínas no deseadas. Las peptidasas pueden romper ya sea enlaces peptídicos específicos dependiendo en la secuencia de aminoácidos de la proteína, o pueden reducir un péptido completo a aminoácidos.
Causas
La enfermedad no es causada por un organismo, sino por un tipo de proteína denominada prion.
Este tipo de proteína aparece enuna forma normal e inofensiva en las células del cuerpo y de un modo infeccioso que causa la enfermedad. Una vez que aparecen, las proteínas anormales se agrupan y se pegan unas con otras formando grupos denominados plaquetas que pueden verse con potentes microscopios. Las plaquetas pueden comenzar a acumularse años antes de que algún síntoma aparezca. No queda claro todavía cuál es la función delas anormalidades en la enfermedad y cómo estas afectan a los síntomas. Alrededor de un 5 a un 10 por ciento de todos los casos son hereditarios Estos casos surgen por una mutación o cambio en el gen que controla la formación de la proteína normal.
Mientras que las proteínas en sí no contienen información genética y no requieren de genes para reproducirse. Las infecciosas pueden aparecer si hayuna mutación en el gen. Si el gen que contiene la información de la proteína se altera en el esperma o en los óvulos, la mutación puede ser trasmitida a los hijos. Varias clases de mutación del gen que obtiene la información de la proteína han sido identificadas. La mutación particular encontrada en cada familia afecta la frecuencia de la enfermedad y a los síntomas más llamativos. Sin embargo, notodos los que tienen una mutación desarrollan el síndrome. Lo cual sugiere que las mutaciones sólo aumentan la susceptibilidad al SCJ y que hay otros factores importantes aún desconocidos en la enfermedad.
Las proteínas alteradas, priones, atacan las células nerviosas provocando una explosión de la membrana celular, dejando pequeños agujeros que hacen que el cerebro adquiera el aspecto de unaesponja. La enfermedad es subaguda a crónica pero de evolución progresiva.
Consecuencias
Los primeros síntomas de este mal incluyen demencia, cambios en la personalidad, perdida de la memoria, del juicio y del razonamiento y problemas de coordinación muscular.
Las personas que padecen esta enfermedad pueden tener insomnio, depresión o sensaciones inusuales. Esta no produce fiebre ni síntomasgripales. A medida que la enfermedad avanza, el deterioro mental de los pacientes se agudiza. Generalmente se producen tirones involuntarios, se puede experimentar ceguera o pérdida de control de la vejiga. Eventualmente, puede llegar a perderse la movilidad y el habla y se pude entrar estado de coma. La neumonía generalmente ataca a este tipo de pacientes y puede causar la muerte.
Medidas tomadas...