Razon De Existir

La lesión cutánea evoluciona típicamente en tres fases: la la edematosa, esclerótica o indurativa y la atrófica. En la fase edematosa, la piel está tensa con edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios de coloración. En la fase indurada el edema es reemplazado por un engrosamiento duro de la dermis que hace que la piel se adhiera a las estructuras profundas y pierda los pliegues cutáneos,dificultando la movilidad normal, especialmente la extensión de los dedos y la apertura bucal; la epidermis se adelgaza, por lo que la piel afecta es generalmente fina y brillante. Los anejos

Vasodilatadores y antiagregantes1-2-3
 Nifedipina
Vasodilatador de primera línea en las esclerodermias sistémicas.Cumple su efecto vasodilatador por bloqueo
de los canales de calcio y colabora en laprevención contra la injuria al endotelio al favorecer la disminución
de la concentración sérica de moléculas de adhesión endotelial (s-VCAM) y de marcadores de estrés
oxidativo (residuos carbonyl y productos de la oxidación de proteinas).
Dosis recomendada: 30 - 60 mg/dia.En pacientes normotensos el ajuste de dosis se debe hacer muy
gradualmente a partir de los 10 mg.
Los efectos adversos máscomunes serían cefaleas, flushing, edemas de pies y tobillos “hipotensión e
hipotensión ortostática”.
 Diltiazem
Vasodilatador bloqueante de canales cálcicos. Parece tener un efecto reducido sobre la liberación de
aniones superóxido en comparación a la nifedipina. Por otro lado algunos trabajos sugieren un benefício a
largo plazo sobre la evolución de la calcinosis. Dosis: 80-240 mg/día.
Losartán
Antagonista del receptor tipo I para la angiotensina II. La dosis reomendada es de 50 mg /día. Reduce la
severidad y frecuencia de los episodios de Raynaud.
Los efectos secundarios más frecuentes serían la sequedad mucosa, calambres, zumbidos, insomnio.4
 Captopril y enalapril
Son inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, y su indicación primordial es
en el tratamientodel impacto vascular renal en la esclerosis sistémica.5
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Se incluyen entre los fármacos responsables en el aumento de la sobrevida en esta enfermedad.
 Pentoxifilina
Es una metilxantina que se ha propuesto a fines de la década del 80 en la esclerodermia, fenómeno de
Raynaud y otras patologías con compromiso vascular, por reducir la síntesis de colágeno inducida por TNFalfa,
aumentar laliberación de colagenasa, aumentar la flexibilidad eritrocitaria, interferir en la agregación
plaquetaria, aumentar el fibrinógeno plasmático y presentar efecto vasodilatador.6-7-8
Sus efectos en el fenómeno de Raynaud o en las microulceraciones digitales no son contundentes. Tiene
acción leve a moderada y suele usarse en los caso de intolerancia a las drogas de primera línea (nifedipina ylosartán) con las cuales se puede asociar.
Dosis: 1200mg /día fraccionada en tres tomas.
Los efectos adversos observados son zumbidos, cefaleas, náuseas, epigastralgia e hipotensión leve.
 Blufomedil
 Prazosin
Efectos poco manifiestos, solo ligeramente superior a placebo.
 Ketanserina
No disminuye la frecuencia de los episodios, sí su duración. Sólo ligeramente superior al placebo.
 Parchesy cremas con nitroglicerina.
Difícil control de la absorción sistémica y dosificación.
Pueden causar alivio del dolor intenso si se utiliza con cautela en los dedos más comprometidos
(parches) como coadyuvante.
 Sildenafil
El sildenafil es un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 utilizado inicialmente en el tratamiento de la
disfunción eréctil y luego en la hipertensión pulmonarrelacionada la esclerodermia.
Aumenta la liberación de óxido nítrico provocando relajación del músculo liso vascular. Hay ya algunas
publicaciones (estudio doble ciego controlado con placebo a dosis fijas) que reflejan que con dosis de
50mg dos veces al día se produce una importante reducción en la frecuencia de los episodios de Raynaud,
un aumento muy importante del flujo capilar medido por doppler...