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Miocardiopatía Restrictiva
Es una enfermedad primaria caracterizada por la reducción significativa de la distensibilidad ventricular causada por infiltración de fibroblastos en el seno delmiocardio, de otras sustancias o tejidos extraños (amiloide, glucógeno) o por la proliferación anormal de tejido endocárdico.
Clasificación anatomofuncional:
1. Miocardiopatía restrictiva simétrica o tipoA
Se afecta a ambos ventrículos lo que provoca una elevación de la presión en ambas aurículas y de ambos circuitos vasculares (sistémico y pulmonar).
El cuadro clínico semeja a: 1.- pericarditisconstrictiva 2.-insuficiencia cardiaca congestiva
2. Miocardiopatía restrictiva tipo B
Se limita al ventrículo izquierdo la repercusión se notara sobre la aurícula izquierda por lo tanto habráhipertensión venocapilar y arterial pulmonar, gran sobrecarga ventricular derecha con dilatación e insuficiencia de dicho ventrículo.
Se acompaña de insuficiencia tricúspide funcional
3.Miocardiopatía restrictiva tipo C
Se limita al ventrículo derecho, presiones en el circuito pulmonar y cavidades izquierdas normales, el gasto pulmonar y el gasto sistémico reducidos.
Miocardiopatíarestrictiva simétrica o tipo A
Etiología:
1. Amiloidosis cardiaca: Densos depósitos de material amiloide que infiltran al miocardio, capa media y adventicia de las arterias coronarias intramurales.2. Glucogenosis o enfermedad de pompe: Corazón adquiere una consistencia ahulada (dureza y rigidez). Hereditaria (autosómico recesivo)
3. Fibrosis intersticial difusa: Le confiere al miocardiorigidez al miocardio por lo que pierde su capacidad de distensión diastólica
4. Fibrosis endomiocardica africana: De etiología desconocida. Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso en elendocardio que penetra e infiltra al subendocardio e incluso al miocardio.
Fisiopatología:
El impedimento del llenado ventricular provoca el aumento de la presión intracavitaria de ambas aurículas,...