regrecion caudal
Introducción
El término síndrome de regresión caudal (SRC) fue por primera vez utilizado por Hohl en 1852. En el año 1961, Bernard Duhamel, propuso que un defecto en la formación dela región caudal era el origen de un espectro de malformaciones incluyendo imperforación anal y síndrome de la sirena; uso el término de síndrome de regresión caudal; el cual es un espectro dedefectos congénitos que involucran diversos grados de anormalidades musculoesqueléticas de columna lumbosacra, pelvis y extremidades inferiores, como también alteraciones de los sistemas neurológico,genitourinario, gastrointestinal y cardíaco.
Si bien la causa de este síndrome aún no está claramente establecida, se cree éste que sería resultado de un defecto en la inducción de los elementoscaudales del embrión previo a la séptima semana de gestación, y que la diabetes mellitus materna jugaría un rol importante en su patogénesis.
Antecedentes
El síndrome de regresióncaudal o agenesia sacra es una malformación congénita poco frecuente, caracterizada por un amplio espectro de anormalidades musculo esqueléticas que comprometen columna lumbosacra, pelvis yextremidades inferiores. Se puede asociar a diversos defectos viscerales (gastrointestinales, genitourinarios, cardíacos y neurológicos) presentes en distintos grados según la severidad del caso.Epidemiología
El síndrome regresión caudal es una enfermedad rara, que solo se presenta en 1 a 25 casos por cada 100 000 embarazos. Estudios han revelado que SDC ocurre aproximadamente en 1% deembarazos de mujeres diabéticas. Alrededor del 22% de casos de SDC están asociados con diabetes tipo 1 y 2 en la madre. Las mujeres diabéticas insulinodependientes tienen 200 a 400 veces mayorprobabilidad de tener un niño con este síndrome.
Clasificación
La clasificación de SRC presentada por Vergara Fernández y cols se basa en el análisis topográfico y radiológico del nivel de la agenesia...
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