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Atresia biliar
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Atresia biliar |

Vista completa de atresia biliar extrahepática |
Clasificación y recursos externos |
CIE-10 | Q44.2 |
CIE-9 | 751.61 |OMIM | 210500 |
DiseasesDB | 1400 |
MedlinePlus | 001145 |
eMedicine | ped/237 |
MeSH | C06.130.120.123 |
 Aviso médico  |
La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliaresextrahepáticas es una trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de unao más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en unacirrosis.
A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.Índice * 1 Clínica * 2 Diagnóstico * 3 Tratamiento * 4 Referencias |
Clínica
Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:
* Coluria
* Acolia
*Ictericia
* Prurito, que aparece tardíamente.
* Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.
Diagnóstico
Eldiagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.
* Laboratorio:
* Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
*Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
* Aumento de las transaminasas que es signo de hepatocitotoxicdad.
* Más tarde aparece un patrón de insuficiencia hepática con: hipoalbuminemia,déficit de factores de la coagulación y déficit de vitaminas liposulubles (A,K,E).
* Ecografía abdominal:
* Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio hepático....