reporte de biodes


Universidad Autónoma de Nuevo León
Facultad de Medicina

Bioquímica
Anemia Drepanocítica

García Mendoza, Erick Gonzalo
Hernández Ochoa, Mario Enrique
Gutiérrez Anguiano, Yizel
Flores Porras, Ángel Omar
González Gómez, Berenice
Guerrero Esparza, Diana Priscila
Leal Cruz, Susan Jeaneth
López Valdés, Marco Andrés
Magallanes Fermerlin, LuisRoberto
Escobedo, Roberto


Viernes 28 de Abril del 2013, Monterrey, N.L.
Introducción
En este artículo se desarrollaran a fondo diversas cuestiones específicas respecto a la anemia drepanocitica (Hb S) tales como su definición primeramente, seguido de sus manifestaciones clínicas más características, su etiología, así como su aspecto a nivel bioquímico entre otras más.
El objetivo de haceresta investigación, se centra en el hecho de conocer más a fondo este padecimiento, el cual ha adquirido una mayor importancia durante los últimos años, además, en dado caso puede llegar a ser una afección benigna contra el virus Plasmodium falciparum, la cual no permite que ésta no se desarrolle del todo.

¿Qué es la Hb S?
Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual losglóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco.)
La Hb S o anemia de células falciformes también conocida, es una hemoglobinopatía, un trastorno que afecta la hemoglobina, una proteína que forma parte de los glóbulos rojos y se encarga del transporte de oxígeno. Es de origen genético y se da por la sustitución de un aminoácido en suconformación, esto provoca que a baja tensión de oxígeno la hemoglobina se deforme y el eritrocito adquiera apariencia de una hoz (como un C); esta forma provoca dificultad para la circulación de los glóbulos rojos, por lo cual se obstruyen los vasos sanguíneos y causan síntomas como dolor en las extremidades y algunas otras partes del organismo. Los glóbulos rojos también tendrán una vida máscorta provocando anemia por no ser reemplazados a tiempo1.
Manifestaciones clínicas de la Hb S
La anemia es razonablemente bien tolerada pero la crisis de la Hb S es una complicación potencialmente mortal. Las manifestaciones clínicas se relacionan con la hemolisis crónica que produce anemia e ictericia y las oclusiones vasculares que son responsables de la mayor parte de los hallazgos clínicos.Pueden aparecer:
Síntomas músculo esqueléticos. Dolor a la palpación y limitación de movimientos.
Enfermedad biliar (colelitiasis, colecistitis).
Enfermedad hepática. Secundaria a insuficiencia cardiaca o por hepatitis viral por las frecuentes transfusiones.
Enfermedad pulmonar. Infección y oclusión vascular del lecho vascular pulmonar. El síndrome torácico agudo (STA) es una causa importante demorbilidad y mortalidad en la ECF. En niños de 2 a 4 años se presenta con fiebre y tos, con un examen físico negativo, y raramente con dolor. En los adultos frecuentemente se presenta sin fiebre, disnea y dolor severo. Es más común en niños la afectación del lóbulo superior y en adultos la afectación es multilobular o en el lóbulo inferior. La hipoxia severa aparece en un 18 % y no puedepredecirse por el examen o los datos de laboratorio. La bacteriemia aparece en el 3.5% de los episodios, y está influida fuertemente por la edad (14% de los niños pequeños y en el 1.8% de los pacientes > 10 años). Los casos mortales generalmente desarrollan un fracaso pulmonar rápido y un tercio se asocian con bacteriemia. La edad tiene un efecto importante sobre el cuadro clínico del STA. En niños, elSTA es más leve y probablemente debido a infección, en los adultos es más severo, asociándose con dolor y un índice  demortalidad más alto2
Complicaciones urogenitales. Priapismo3
Complicaciones oculares. Retinopatía, hemorragia vítrea.
Susceptibilidad para las infecciones.
Trastornos neurológicos. Hemorragia subaracnoidea y accidente cerebrovascular.
Crisis aplásica. Por imposibilidad de la...