Reporte

Reporte N°8 (Tema: Síndrome de Goldenhar)
Síndrome de Goldenhar
Resumen
El síndrome de Goldenhar es una entidad compleja, cuyo origen no ha sido determinado, pero que ha sido frecuentementeobservada en personas sometidas a algún tipo de trauma o exposición teratógena especifica durante el periodo de gestación.
Este cuadro, que afecta predominantemente al sexo masculino, se encuentra con unaincidencia de 1 en 250.000 nacidos vivos, los cuales presentan alteraciones generalmente unilaterales, del desarrollo del primer y segundo arco branquial, que llevan a un compromiso severo de laarquitectura facial, con deformaciones que implican a los maxilares, malares, cuello, músculos y otras manifestaciones generales, que hacen complejo el tratamiento.
De este modo la asimetría facial, puedemostrar alteraciones en el crecimiento de los maxilares con hipoplasia de los mismos y compromiso ocular y auditivo manifestado por blefarofimosis, anoftalmia, anotia, etc. El compromiso cardiaco,pulmonar y digestivo se presenta como: ductus arteriovenoso, fibrodisplasia pulmonar, imperforación anal, etc.
El diagnóstico temprano generalmente evidencia la existencia de malformaciones múltiples, quellevan al tratamiento quirúrgico temprano, con el fin de minimizar las limitaciones orgánicas del paciente.
Resumen propio
Este síndrome no tiene un origen determinado pero se pudo observar quepersonas con traumas o exposición teratogena (sustancia que puede causar malformación en el embrión) durante el periodo de gestación ha sido frecuente. Este síndrome se ha asociado a la presencia de diabetesmaterna y al uso de vitamina A durante la gestación, sin embargo no existe confirmación de una relación directa con dichas entidades.
Este síndrome predomina en el sexo masculino y afecta a 1 de cada250.000 nacidos o 1-1000.000 habitantes. Presentan alteraciones como la agrupación de múltiples deformidades relacionadas a alteraciones dermoides, del pabellón auricular y conducto auditivo...