Resuen Anemias Hemoliiicas

ESCUELA DE MEDICINA TOMINAGA NAKAMOTO
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HOSPITAL GENERAL VILLA
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HEMATOLOGÍA
HEMATOLOGÍA

ANEMIAS HEMOLÍTICAS:
ANEMIAS HEMOLÍTICAS:

* HEREDITARIOS
* ADQUIRIDOS

POR: CHAMORRO MIRANDA YADIRA
JESSICA GONZALEZ MARTINEZ
JACOB ALEZ HERNANDEZ MAGAÑA
GUSTAVO SALAYNDIA GARCIA
VICENTE VELAZQUEZ SANCHES

POR: CHAMORROMIRANDA YADIRA
JESSICA GONZALEZ MARTINEZ
JACOB ALEZ HERNANDEZ MAGAÑA
GUSTAVO SALAYNDIA GARCIA
VICENTE VELAZQUEZ SANCHES

PROFESOR TITULAR:
DR. VALENCIA
PROFESOR TITULAR:
DR. VALENCIA

JUNIO /07/ 2012
JUNIO /07/ 2012

INTRODUCCIÓN

ANEMIA HEMOLÍTICA:
Se define como la disminución de los niveles de hemoglobina y eritrocitos circulantes (ANEMIA) por destrucción acelarada de los mismos(HEMÓLISIS).

Los eritrocitos curculantes son sometidos a varias situaciones de “estrés” fisiologio, como la turbulencia, daño endotelial, y cambios catabólicos relacionados con la edad de la celula y normalmente estos eritrocitos dañados son eliminados de la ciruclación por el sistema mononuclear (SFMN).

En los síndromes hemolíticos la eliminación eritrocitaria por el SFMN puede estaraumentada (hemolisis extravascular) o la destrucción puede ocurrir dentro de la circulación ( hemolisis intravascular)

Cuando la hemolisis es importante disminuye el número de eritrocitos, la liberación de oxigeno a los tejidos ocasionando hipoxia tisular y estimula la liberación de eritropoyetina, envía señales a medula ósea para aumentar la cantidad de eritrocitos hasta 6 y 8 veces lo que puedeevitar la anemia llamada a si hemolisis compensada.

ANEMIAS HEMILICITICAS HEREDITARIAS

Se reconocen tres tipos.
1. Defectos de membrana del hematíe.
2. Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe.
3. Trastorno de la hemoglobina.1.

DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATÍE.

La membrana del hematíe presenta una capa de lípidos externa,que tiene comofinalidadelaislamientodelhematíeeimpedirlapermeabilidad excesiva al agua. Por dentro de la capa lipídica seencuentra un citoesqueleto de proteínas, que tiene como finali-dad mantener los lípidos en la membrana del hematíe y facilitar laadaptación de la morfología del hematíe en las diferentes zonas dela microcirculación. Entre las proteínas de membrana del hematíe,la más importante recibe el nombre de espectrina

EsferocitosisHereditaria.
Es la anemia hemolítica congénitamás frecuente. Es una enfermedad genética (75% de los casos son autosómicos dominante y el otro 25% corresponde a un patrón autosómico recesivo)[]. caracterizada por la producción de hematíes de forma esferoidal, por un defecto en la membrana del mismo, lo cual hace que se destruya con facilidad en el bazo.

Etiopatogenia:
En general intervienen 2 mecanismosimportantes:
* Deformidad en la membrana del eritrocito.
* Retención selectiva por el bazo normal de los eritrocitos defectuosos
Esto se traduce con una disminución de las proteínas de la membrana y por lo tanto destrucción acelerada de eritrocitos.
Las proteínas afectadas son:

Cuadro Clínico
LAS ANEMIIAS HEMOLITICAS SULEN CARACTERIZARSE POR UNA TRIADA QUE INCLUYE:
* Anemia* Esplenomegalia
* Ictericia y coluria.

Laboratorios
* Hemoglobina normal o baja 4-5g/dl
* Eritropoyesis y destrucción acelerada de GR
* Deshidrogenasa láctic
* Urobinogeno en orina
* Deficiencia de proteínas de membrana

Tratamiento
Esplenectomía- corrige la anemia hemolitica en 80%
ELEPTOCITOSIS HEREDITARIA
Entidad rara autosómico dominante, Caracterizadopor GR con forma de óvalo y Hemolisis leve .Se presenta en cualquier edad, sexo y raza.
Cuadro Clínicp
Generalmente asintomátco
Presenta la misma triada en caso de expresarse.
* Anemia
* Esplenomegalia
* Ictericia y coluria

Diagnostico
Extendido sanguíneo mas 25% de la misma anormalidad en familiares

Tratamiento
Hemolisis compensada con Ácido fólico
Anemia...