(Resumen) Anemias Hemoliticas
Páginas: 9 (2140 palabras)
Publicado: 17 de agosto de 2014
ANEMIAS HEMOLITICAS Y ANEMIAS CONSECUTIVAS A HEMORRAGIA
ANEMIAS HEMOLITICAS
Anemias debidas a un aumento en la destrucción de eritrocitos, o anemias hemoliticas, pueden ser hereditarias o adquiridas. Desde el punto de vista clinico son agudas o cronicas y varian desde leves hasta muy graves. El sitio de la hemolisis puede ser predominantes intravascular o extravascular. Las anemiashemoliticas pueden deberse a causas intracorposculares o extracorpusculares.
Manifestasciones clinicas
Un paciente con una anemia hemolitica auntoinmunitaria o con fabismo puede ser una urgencia medica, en tanto que un enfermo con una esfericitosis hereditaria leve o con crioaglutininemia puede diagnosticarse despues de años.
Lo que distingue a la anemia hemolitica de otros anemoias es que elpaciente tiene signos y sintomas que se originan directamente por la hemolisis. A nivel clinico, el principal signo es ictericia; ademas, el paciente puede referir pigmentacion de la orina. El bazo aumenta de tamaño debido a que es el sitio preferencial de la hemolisis; tambien hay en algunos casos hepatomegalia.
Los datos de laboratotio en la anemia hemolitica estan relacionados con: 1) la hemolisisen si y 2) la respuesta eritropoyetica de la medula osea. En el suero, la hemolisis produce con regularidad aumento de bilirrubina no conjugada, incremento en la deshidrogenasa de lactato (LDH), aumento en la aminotransferasa de aspartato (AST) y disminucion en la hatoglobina. El urobilinogeno estara incrementado tanto en la orina como en las heces. Si la hemolisis es principalmenteintravascular, el signo indicativo es la hemoglobinuria, en cambio, las concentraciones de bilirrubina pueden estar normales o solo un poco elevadas.
Fisiopatologia general
La sobrecarga cronica de hierro ocasiona hemocromatosis secundaria; esto resulta en lesion, sobre todo en el higado, lo que tarde o temprano ocasiona cirrosis, y en el musculo cardiaco, lo cual acaba por ocasionar insuficienciacardiaca.
ANEMIAS HEMOLITCAS HEREDITARIAS
El eritrocito tiene tres componentes esenciales: 1) hemoglobina, 2) complejo memebrana-citoesqueleto y 3) la maquinaria metabolica necesaria para mantener a 1) y 2) en orden operativo.
Esferocitosis Hereditarias: este es un tipo de anemia hemolitica relativamente comun y se estima de por lo menos uno en 5000. la HS llego a definirse como una formahereditaria de anemia hemolitca asociada a la presencia de esterocitosis en la sangre periferica. Esta enfemedad definida de esta manera, es geneticamente heterogenea, es decir puede originarse por diversas mutaciones en uno o varios genes.
La anemia suele ser normocitica y la morfologia caracteristica es lo que le otorga a la enfermedad su denominación. Una manifestación caracteristica es un incrementoen la concentración media de la hemoglobina corposcular: este es casi el unico trastorno en el cual se observa una MCHC elevada.
Cuando hay un antecedente familiar, por lo general es facil sospechar el diagnostico, pero talvez no haya un antecedente familair por lo menos a causa de dos razones: 1) el paciente puede tener una mutacion de novo, es decir una mutacion que ha ocurrido en la celulagerminal de uno de los dos padres o en las primeras etapas despues de la formacion del cigoto, y 2) el paciente puede tener una forma recesiva de la esferocitosis hereditaria.
Eliptocitosis Hereditarias: la eliptocitosis hereditaria (HE) es por lo menos tan heterogenea como la esferocitosis hereditaria (HS), tanto desde el punto de vista genetico como clinico. Qui tambien la forma de loseritrocitos es lo que le confiere el nombre a estos trastornos, pero no hay una correlacion directa entre la morfologia eliptocitica y la gravedad. Aunque el bazo puede no desempeñar el papel especifico que tiene en la esferocitosis hereditaria, en los casos graves resulta benefica la esplenectomia.
Estomacitosis: Este trastorno raro con una herencia autosomica dominante recibe sus nombre del...
ANEMIAS HEMOLITICAS
Anemias debidas a un aumento en la destrucción de eritrocitos, o anemias hemoliticas, pueden ser hereditarias o adquiridas. Desde el punto de vista clinico son agudas o cronicas y varian desde leves hasta muy graves. El sitio de la hemolisis puede ser predominantes intravascular o extravascular. Las anemiashemoliticas pueden deberse a causas intracorposculares o extracorpusculares.
Manifestasciones clinicas
Un paciente con una anemia hemolitica auntoinmunitaria o con fabismo puede ser una urgencia medica, en tanto que un enfermo con una esfericitosis hereditaria leve o con crioaglutininemia puede diagnosticarse despues de años.
Lo que distingue a la anemia hemolitica de otros anemoias es que elpaciente tiene signos y sintomas que se originan directamente por la hemolisis. A nivel clinico, el principal signo es ictericia; ademas, el paciente puede referir pigmentacion de la orina. El bazo aumenta de tamaño debido a que es el sitio preferencial de la hemolisis; tambien hay en algunos casos hepatomegalia.
Los datos de laboratotio en la anemia hemolitica estan relacionados con: 1) la hemolisisen si y 2) la respuesta eritropoyetica de la medula osea. En el suero, la hemolisis produce con regularidad aumento de bilirrubina no conjugada, incremento en la deshidrogenasa de lactato (LDH), aumento en la aminotransferasa de aspartato (AST) y disminucion en la hatoglobina. El urobilinogeno estara incrementado tanto en la orina como en las heces. Si la hemolisis es principalmenteintravascular, el signo indicativo es la hemoglobinuria, en cambio, las concentraciones de bilirrubina pueden estar normales o solo un poco elevadas.
Fisiopatologia general
La sobrecarga cronica de hierro ocasiona hemocromatosis secundaria; esto resulta en lesion, sobre todo en el higado, lo que tarde o temprano ocasiona cirrosis, y en el musculo cardiaco, lo cual acaba por ocasionar insuficienciacardiaca.
ANEMIAS HEMOLITCAS HEREDITARIAS
El eritrocito tiene tres componentes esenciales: 1) hemoglobina, 2) complejo memebrana-citoesqueleto y 3) la maquinaria metabolica necesaria para mantener a 1) y 2) en orden operativo.
Esferocitosis Hereditarias: este es un tipo de anemia hemolitica relativamente comun y se estima de por lo menos uno en 5000. la HS llego a definirse como una formahereditaria de anemia hemolitca asociada a la presencia de esterocitosis en la sangre periferica. Esta enfemedad definida de esta manera, es geneticamente heterogenea, es decir puede originarse por diversas mutaciones en uno o varios genes.
La anemia suele ser normocitica y la morfologia caracteristica es lo que le otorga a la enfermedad su denominación. Una manifestación caracteristica es un incrementoen la concentración media de la hemoglobina corposcular: este es casi el unico trastorno en el cual se observa una MCHC elevada.
Cuando hay un antecedente familiar, por lo general es facil sospechar el diagnostico, pero talvez no haya un antecedente familair por lo menos a causa de dos razones: 1) el paciente puede tener una mutacion de novo, es decir una mutacion que ha ocurrido en la celulagerminal de uno de los dos padres o en las primeras etapas despues de la formacion del cigoto, y 2) el paciente puede tener una forma recesiva de la esferocitosis hereditaria.
Eliptocitosis Hereditarias: la eliptocitosis hereditaria (HE) es por lo menos tan heterogenea como la esferocitosis hereditaria (HS), tanto desde el punto de vista genetico como clinico. Qui tambien la forma de loseritrocitos es lo que le confiere el nombre a estos trastornos, pero no hay una correlacion directa entre la morfologia eliptocitica y la gravedad. Aunque el bazo puede no desempeñar el papel especifico que tiene en la esferocitosis hereditaria, en los casos graves resulta benefica la esplenectomia.
Estomacitosis: Este trastorno raro con una herencia autosomica dominante recibe sus nombre del...
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