Resumen de la cascada de coagulacion
Estas antiproteasas específicas se conocen genéricamente comoantitrombinas por su acción mas importante sobre la formación o actividad de la trombina, la capacidad antitrombinica del plasma sobrepasa con mucho la capacidad de generación de trombina, entre las másimportantes se encuentran: antitrombina III o cofactor de la heparina, α-2-macroglobulina; α-1-antitripsina y el inhibidor de C-1.
La actividad residual de la plasmina es inhibidora o impedida por diversosinhibidores existentes normalmente en el plasma: antiplasminas; como una α-2-macroglobulina, la α-1-antitripsina, la antitrombina III, el inhibidor de C-1 y la α-2-antiplasmina.
Las diversasalteraciones de la coagulación pueden deberse a producción defectuosa, destrucción aumentada o inhibición patológica de factores.
La deficiencia heredada más frecuentemente es la hemofilia clásica o hemofilia A;se hereda ligada al cromosoma X y su frecuencia se estima en 1 de cada 10,000 recien nacidos vivos.
Cuando la actividad del FVIII es menor del 1%, la enfermedad se manifiesta en forma grave consangrados desde el nacimiento y más que nada con hemartrosis.
La deficiencia de FIX constituye la hemofilia B.
La enfermedad de VON Willebrand comprende 2 defectos heredados en forma autosómica...
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