RESUMEN Histiocitosis De C Lulas De Langerhans
Páginas: 6 (1259 palabras)
Publicado: 17 de marzo de 2015
Histiocitosis de células de Langerhans
Resumen
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno poco frecuente histiocítica de etiopatogenia desconocida. Su presentación clínica es variable y oscila entre la piel aislada o enfermedad de los huesos a un multisistémica que amenaza la vida. LCH puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en la población pediátrica.Esta enfermedad ha sido sugerido debido al descubrimiento de la mutuamente excluyentes activación somática BRAF V600E y MAP2K1 mutaciones genéticas que se producen en aproximadamente el 75% de los pacientes.
Los niños suelen tener un mayor curso clínico agresivo que requiere quimioterapia sistémica. Los pacientes con HCL de bajo riesgo tienen una excelente pronóstico y una tasa de supervivencia alargo plazo que puede ser tan alta como 99%; Por el contrario, los pacientes con HCL de alto riesgo tienen una tasa de supervivencia cercana al 80%. Dejar de fumar puede resultar en la mejora de los síntomas respiratorios y la resolución espontánea de HCL pulmonar la terapia dirigida con inhibidores de BRAF se ha utilizado en algunos pacientes con HCL.
Trastornos histiocíticos se debe a laacumulación y la infiltración de monocitos, macrófagos, y las células dendríticas en los tejidos afectados y un trastorno dendríticas que se cree que afecta a menos de 1 de cada 200.000 niños. Otros términos para HCL incluyen la histiocitosis X, granuloma eosinofílico, Enfermedad de Letterer-Siwe, y Hand-Schüller. La nomenclatura utilizada para la HCL indica el grado de la enfermedad, que puede implicarun sistema de un solo órgano (unifocal o multifocal).
El diagnóstico de LCH se basa en una histológico y examen inmunofenotípicamente de tejido. la principal característica es la identificación morfológica de la característica células de Langerhans. Además, la tinción positiva de las células lesionales con CD1a, langerina.
FISIOPATOLOGIA Y ETIOLOGIA
El diagnóstico de la HCL se basa enhematológicos y criterios histológicos establecidos por la Histiocyte Sociedad en 1987. La causa de la HCL es desconocida. Los investigadores tienen
debatió si la HCL representa una verdadera malignidad o un reactivo inmunológico la investigación de apoyo LCH como un proceso reactivo hincapié en que celular clonal poblaciones están comúnmente presentes en el inmune sistema y que Langerhans fenotípicamenteinmaduras células a menudo se acumulan en las zonas de la inflamación de la expresión lesional de citoquinas.
Las mutaciones en BRAF y MAP2K1 eran mutuamente exclusivo, lo que sugiere que MAP2K1 tiene un importante papel en la patogénesis de la HCL. La terapia dirigida con BRAF, MEK1, o inhibidores de ERK puede cambiar el algoritmo de tratamiento de la HCL en un futuro próximo.
PRESENTACIONCLINICA
Piel: participación seborreica del cuero cabelludo puede ser confundido con la costra láctea prolongada en los recién nacidos. Los bebés a veces se presentan con enfermedad de Hashimoto-Pritzker (pápulas violáceas en su cuerpo), que también se conoce como congénita reticulohistiocitosis auto-sanación. Los niños y los adultos también pueden desarrollar una papular rojo erupción en la ingle, elabdomen, la espalda o el pecho que se asemeja a una erupción causada por Candida. : La parte posterior de la hipófisis puede verse afectado y puede conducir a la diabetes centro insípida. La participación de la hipófisis anterior puede resultar en un fracaso para crecer y retrasado o precoz la pubertad.
ENFERMEDAD MULTISISMICA
En la HCL multisistémica, la enfermedad se presenta en múltiplesórganos o sistemas del cuerpo, incluyendo los huesos, el abdomen, el tracto gastrointestinal (hígado y bazo), pulmones, médula ósea, el sistema endocrino y nervioso central sistemas, la piel y los ganglios linfáticos. Hueso y otros sistemas orgánicos: Los pacientes con HCL se puede presentar con una o multisistémica, multifocal lesiones óseas.
El hígado y el bazo puede agrandarse debido a la...
Histiocitosis de células de Langerhans
Resumen
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno poco frecuente histiocítica de etiopatogenia desconocida. Su presentación clínica es variable y oscila entre la piel aislada o enfermedad de los huesos a un multisistémica que amenaza la vida. LCH puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en la población pediátrica.Esta enfermedad ha sido sugerido debido al descubrimiento de la mutuamente excluyentes activación somática BRAF V600E y MAP2K1 mutaciones genéticas que se producen en aproximadamente el 75% de los pacientes.
Los niños suelen tener un mayor curso clínico agresivo que requiere quimioterapia sistémica. Los pacientes con HCL de bajo riesgo tienen una excelente pronóstico y una tasa de supervivencia alargo plazo que puede ser tan alta como 99%; Por el contrario, los pacientes con HCL de alto riesgo tienen una tasa de supervivencia cercana al 80%. Dejar de fumar puede resultar en la mejora de los síntomas respiratorios y la resolución espontánea de HCL pulmonar la terapia dirigida con inhibidores de BRAF se ha utilizado en algunos pacientes con HCL.
Trastornos histiocíticos se debe a laacumulación y la infiltración de monocitos, macrófagos, y las células dendríticas en los tejidos afectados y un trastorno dendríticas que se cree que afecta a menos de 1 de cada 200.000 niños. Otros términos para HCL incluyen la histiocitosis X, granuloma eosinofílico, Enfermedad de Letterer-Siwe, y Hand-Schüller. La nomenclatura utilizada para la HCL indica el grado de la enfermedad, que puede implicarun sistema de un solo órgano (unifocal o multifocal).
El diagnóstico de LCH se basa en una histológico y examen inmunofenotípicamente de tejido. la principal característica es la identificación morfológica de la característica células de Langerhans. Además, la tinción positiva de las células lesionales con CD1a, langerina.
FISIOPATOLOGIA Y ETIOLOGIA
El diagnóstico de la HCL se basa enhematológicos y criterios histológicos establecidos por la Histiocyte Sociedad en 1987. La causa de la HCL es desconocida. Los investigadores tienen
debatió si la HCL representa una verdadera malignidad o un reactivo inmunológico la investigación de apoyo LCH como un proceso reactivo hincapié en que celular clonal poblaciones están comúnmente presentes en el inmune sistema y que Langerhans fenotípicamenteinmaduras células a menudo se acumulan en las zonas de la inflamación de la expresión lesional de citoquinas.
Las mutaciones en BRAF y MAP2K1 eran mutuamente exclusivo, lo que sugiere que MAP2K1 tiene un importante papel en la patogénesis de la HCL. La terapia dirigida con BRAF, MEK1, o inhibidores de ERK puede cambiar el algoritmo de tratamiento de la HCL en un futuro próximo.
PRESENTACIONCLINICA
Piel: participación seborreica del cuero cabelludo puede ser confundido con la costra láctea prolongada en los recién nacidos. Los bebés a veces se presentan con enfermedad de Hashimoto-Pritzker (pápulas violáceas en su cuerpo), que también se conoce como congénita reticulohistiocitosis auto-sanación. Los niños y los adultos también pueden desarrollar una papular rojo erupción en la ingle, elabdomen, la espalda o el pecho que se asemeja a una erupción causada por Candida. : La parte posterior de la hipófisis puede verse afectado y puede conducir a la diabetes centro insípida. La participación de la hipófisis anterior puede resultar en un fracaso para crecer y retrasado o precoz la pubertad.
ENFERMEDAD MULTISISMICA
En la HCL multisistémica, la enfermedad se presenta en múltiplesórganos o sistemas del cuerpo, incluyendo los huesos, el abdomen, el tracto gastrointestinal (hígado y bazo), pulmones, médula ósea, el sistema endocrino y nervioso central sistemas, la piel y los ganglios linfáticos. Hueso y otros sistemas orgánicos: Los pacientes con HCL se puede presentar con una o multisistémica, multifocal lesiones óseas.
El hígado y el bazo puede agrandarse debido a la...
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