Resumen Linfomas No Hodgkin

Linfomas no Hodgkin

Definición
Los linfomas son tumores sólidos del sistema inmunitario, los crecientes conocimientos a cerca de la biología del sistema inmunitario han permitido aumenta también la comprensión de estos tumores malignos. A demás de contar con mejores sistemas de clasificación y valoración clínica, estos nuevos conocimientos han permitido el desarrollo de nuevos tratamientos.Existen tratamientos útiles en este momento para todos los pacientes con linfoma No Hodgkin, y muchos de ellos se pueden curar.
Epidemiología
En EEU se producen unos 55000 casos nuevos cada año de linfoma No Hodgkin y se estima que unas 20000 personas fallecen por esta enfermedad. Los linfomas no Hodgkin representa un 4% de los cánceres nuevos en EU y son responsables del 4% de las muertespor cáncer aproximadamente. El riesgo a lo largo de la vida en Y de desarrollar este tipo de tumor es de 2.1% para varones y 1.80% para mujeres. La incidencia aumenta de forma muy importante con la edad y es más alta en los blancos que en otros grupos étnicos.
Existen diferencias geográficas en la incidencia de linfomas no H. hasta de 5 veces. Las frecuencias más altas se encuentran en EU, Europay Australia, mientras que las más bajas se localizan en Asia. Asi como las diferencias geográficas en la incidencia específica de los linfomas NH .
En la década de 1990 se detecto un descenso ligero. Se han observado aumentos en mujeres y varones de todas las regiones del mundo. Estos incrementos de la incidencia guardan relación al menos en parte con el envejecimiento de la poblaciónBIOPATOLOGÍA
La etiología de la mayoría de los linfomas NH se desconoce, aunque se han implicado factores genéticos, ambientales e infecciosos.
* Factores genéticos – Se han descrito agregaciones familiares de casos, y el riesgo es ligeramente mayor entre los hermanos y familiares de primer grado de paciente con linfomas u otros procesos malignos hematológicos. Los polimorfismos del Factor denecrosis tumoral (308A) y la inteleucina (IL-10) (375 TA) se han relacionado con el desarrollo de los linfomas B difusos de células grandes
* Alteración del sistema inmunitario varios trastornos inmunitarios aumentan el riesgo de desarrollar un linfoma NH hasta 250 veces. En algunos de estos trastornos, el linfoma se puede relacionar con el virus de EB (VEB). Por ejemplo los pacientes contrastorno Linfoproliferativo ligado al X tienen mutaciones del gen SH2D1A, que codifica proteínas que regulan la respuesta inmunitaria del huésped frente a células infectadas por VEB. Las situaciones de inmunodeficiencia adquirida se asocian también al riesgo de sufrir un linfoma NH. Algunos otros estudios han demostrado un aumento al doble de la incidencia de linfomas NH en pacientes con artritisreumatoide, y el riesgo de linfomas en la zona marginal aumenta también en pacientes con Sx. Sjögren
* Agentes infecciosos el VEB se asocia a la mayor parte de los trastornos linfoproliferativos tras el tranplante y a muchos linfomas asociados al SIDA. El genoma de este virus se detecta en más del 95% de los casos de linfoma de Burkitt endémicos y en un 40% de los casos de linfoma de Burkittesporádico y asociado a SIDA.
El virus linfotrópico de linfocitos T humanos de tipo I (HTLV-1)se puede detectar en casi todos los casos de leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto. El riesgo de linfoma es aproximadamente 3% en pacientes infectados por HTLV-1
El virus herpes humano 8 (VHH-8, virus herpes asociado al sarcoma de Kaposi) que se vincula a la expansión de lla poblacn visión delinfocitos B, se asocia también al linfoma primario de derrames en pacientes inmunodeprimidos o con enfermedad de Castleman multicentrica.
Los datos epidemiológicos han vinculado el virus de la hepatitis C con los linfomas linfoplasmocitarios y el linfoma de la zona marginal
Helicobacter pilory se vincula a linfoma gástrico del tejido linfoide asociado a la mucosa/zona marginal extraganglionar...