Resumen miopatias inflamatorias

Hay cuatro categorías principales de inflamatoria idiopática
miopatía: dermatomiositis (DM), polimiositis
(PM), mediada inmunológicamente miopatía necrotizante, y la inclusión
miositis por cuerpos (IBM), que son clínicamente, histológicamente,
y patogénicamente distintos (Tablas 30-1 a
30-3) .1-5 Estos myositides pueden ocurrir en forma aislada o
en asociación con el cáncer o variastejido conectivo
enfermedades (síndromes de superposición). Otros idiopática menos comunes
myositides (es decir, miositis granulomatosa) y
Las infecciones también se discutirán en este capítulo. DM y
IBM son bastante homogéneas clínica e histológicamente.
Por otro lado, lo que se ha llamado "PM"
en la literatura es probablemente un grupo heterogéneo de trastornos.
Es importantedestacar que no todas las miopatías
con la inflamación se clasifican como los llamados
"Las miopatías inflamatorias." En este sentido, varios musculoso
distrofias (por ejemplo, congénitas, facioescapulohumeral,
y dysferlinopathies) pueden estar asociados con profunda
inflamación y no están mal diagnosticados extraordinariamente
como PM.
Hay algunos informes de DM, PM, e IBM se producenen los padres, los hijos y hermanos de los pacientes afectados,
lo que sugiere una predisposición genética a desarrollar
estos trastornos, posiblemente secundaria a humano heredado
antígenos de leucocitos (HLA) haplotypes.6-9 Hay
formas hereditarias de miopatía por cuerpos de inclusión, pero con
Salvo raras excepciones, las biopsias musculares en estos casos
inflamación falta y elfenotipo clínico (es decir, la edad
de inicio y el patrón de debilidad) es diferente de
IBM.10 esporádica
La incidencia anual de estos trastornos ha sido
estimado en alrededor de 1: 100,000.3,11 Sin embargo, la definición de
la incidencia real de las myositides individuales
ha sido limitada por los diferentes criterios diagnósticos empleados
en diversos estudios epidemiológicos. Máspublicado
artículos relativos a la epidemiología y el tratamiento de
DM y PM han utilizado criterios de Bohan y Peter (Tabla
30-4) 0,12 a 14 PM se diagnostica en exceso con Bohan y
Peter criteria.15,16 Estos criterios estaban bien en 1975, pero
como se puede ver, una biopsia de músculo no se requiere para la
diagnóstico de la PM y la DM y la única característica que distingue
PM de DM esla presencia de una erupción en la DM.
Además, las anomalías de la biopsia que se enumeran son inespecíficos
(a excepción de perifascicular específica atrofia-un hallazgo para DM pero no se ve en PM) y no ayudan al distinguir
PM de DM o para el caso cualquier miopatía
con necrosis, incluyendo las distrofias musculares. Es importante destacar que,
los criterios histológicos no tienen encuenta
los avances en histopatología, especialmente en lo que respecta a
inmunohistoquímica. Ahora se sabe que la diabetes es
un humoral mediada microangiopatía, mientras que PM es un
HLA restringido, específico de antígeno, mediada por células inmunes
respuesta dirigida contra fibers.1,17 muscular
Criterios para el diagnóstico de DM y PM deben tener
en cuenta los avances en lacomprensión de los pathogeneses
de las miopatías inflamatorias. destacamos
que la DM no es simplemente PM con una erupción cutánea (oa la inversa:
PM no es DM sin ​​erupción) e IBM no es PM con inclusiones
(oa la inversa: IBM no es PM con inclusiones).
Por esta razón, los criterios revisados ​​para los diversos idiopática
miopatías inflamatorias se han ideado para tener en
cuenta losavances recientes en el campo (Tablas
30-2 y 30-3) .5,10 Para el diagnóstico histopatológico definitivo
de PM en la biopsia, nos gusta ver endomisial
infiltrados compuesto de células T y macrófagos + CD8
la invasión de las fibras musculares no necróticas que expresan importante
histocompatibilidad-1 (MHC-1) antigen.5,17,18 Aun así, este
función de biopsia no es diagnóstico para PM, como...