resumen patologia

El rabdomiosarcoma es un tumor maligno de los tejidos blandos que se desarrolla a partir de las células musculares estriadas. Es el tumor más frecuente en niños y adolescentes. La incidencia anuales de 1/170.000 y, en niños menores de 15 años, la incidencia anual se estima en 1/244.000. La edad media en el momento del diagnóstico es de 5 años. El rabdomiosarcoma se puede desarrollar encualquier parte del cuerpo, incluso en lugares dónde normalmente no hay tejido muscular estriado. Las localizaciones más frecuentes son: la cabeza y el cuello (40%; incluyendo los tumores de la órbita y lostumores parameníngeos), el tracto genitourinario (20%; incluyendo los tumores de vejiga y/o próstata, los tumores para-testiculares y los tumores de útero y vagina), las extremidades (20%) y el tronco(10%). El rabdomiosarcoma tiene un riesgo alto de recurrencia, de extensión local a los ganglios linfáticos y de metástasis.
Hay dos subtipos histológicos principales: embrionario (80% de los casos)y alveolar (15-20% de los casos). Clínicamente hay muy pocas diferencias entre estos dos tipos. La forma alveolar ocurre con facilidad en las extremidades, prácticamente nunca en la órbita y másfrecuentemente en los ganglios linfáticos. La causa del rabdomiosarcoma es desconocida, pero habitualmente la forma alveolar se relaciona con una translocación.
El diagnóstico se basa en marcadoresmusculares positivos y en inmunohistoquímica. La evidencia de la translocación permite diagnosticar la forma alveolar. El diagnóstico diferencial incluye los tumores de células redondas pequeñas (linfoma,neuroblastoma, sarcoma de Ewing). Es posible distinguir estos tumores mediante la inmunohistoquímica. Algunos rabdomiosarcomas se asocian con una predisposición genética al cáncer, como es el casodel síndrome de Li-Fraumeni o de la neurofibromatosis tipo 1.
Los síntomas pueden experimentarlos de una forma diferente. Muchos de los síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación del...