retinoblastoma

Retinoblastoma
Anatomía de la retina:
Es la capa más interna del globo ocular, de extirpe neurosensorial, es donde existe el proceso de la visión y constituye la parte especializada del sistemanervioso destinada a translucir y transmitir las sensaciones visuales.
Limitada por la coroides y la membrana de Bruch, esta se encuentra constituida por 10 capas, la más externa es el epiteliopigmentario y las otras 9 conforman la neurorretina.
El epitelio pigmentario contiene gránulos de melanina que se encargan de absorber las radiaciones luminosas, proporcionar el intercambio metabólicoentre la coriocapilar y neurorretina, contribuir a la renovación constante de los segmentos externos de los fotorreceptores.
Los conos y bastones son las células que se encargan de la visión bastones(visión nocturna)
Etiología.
El retinoblastoma tema del cual hablaremos a continuación tiene una etiología Genética o hereditaria en u n40% el otro 60% es espontánea la alteración genética.Epidemiología:
El retinoblastoma es el tumor, más común y maligno, que aparece en la retina y representa alrededor del 4% de todas las malignidades pediátricas, se produce en aproximadamente 1 de cada 20 000recién nacidos vivos. .La incidencia anual es alrededor de 4 casos por cada millón de niños. Aunque puede ocurrir a cualquier edad, se presenta con mayor frecuencia en preescolares en un 90% de loscasos diagnosticados antes de los 5 años.
Fisiopatología:
Este tumor deriva de la transformación maligna de las células retinianas primitivas antes de la diferenciación final el tumor representa en un40% de línea germinal y el 60% esporádico, germinal se refiere a pacientes con antecedentes familiares positivos a esta enfermedad, Cuando el RB es hereditario, la primera mutación se hereda de unode los padres, mientras que la segunda se produce durante el desarrollo de la retina. Cuando el RB es esporádico ambas mutaciones se producen durante el desarrollo de la retina.
En este tipo de...