Retinoblastoma
Páginas: 2 (464 palabras)
Publicado: 18 de noviembre de 2012
Retinoblastoma
Tumor retiniano primario más frecuente, originado a partir de células retinianas indiferenciadas; muy maligno. Uno de los mas frecuentes en la infancia, aparece en uno de cada 20000 nacidos. Hereditario en un 6% de los caso, autosómico dominante. Se debe a una mutación en el gen 13, relacionado con osteosarcoma y parece residir en la delecion de un gen supresor en el locus13q14.
Clinica
La primera manifestación en el 50%-60% es la leucocoria, que aparece entre el año y el año y medio de edad. Es bilateral en un 20 % de los casos. El segundo síntoma en frecuencia es elestrabismo, por afectar al área macular. Es impresindible evaluar el fondo de ojo a cualquier niño estrabico. Al igual que los tumores coroideos, este tumor puede dar lugar a un desprendimiento deretina exudativo. También pueden observarse fenómenos inflamatorios y glaucoma, ambos secundarios a un tumor que empuja hacia adelante el diafragma cristaliniano o a células tumorales que azolvan la mallatrabecular.
El tumor puede ser unilateral (75 %) o bilateral (25 %). El retinoblastoma se limita generalmente al ojo y tiene una tasa de supervivencia por arriba de 90 % cuando se diagnostica antesde los dos años; cuando el diagnóstico se establece entre los dos y siete años es superior a 95 %.
Evolución:
* 1. PRECOZ O ASINTOMATICO: Dx exploración oftalmoscopica – 6 mese a 1 año.* 2. DE PRIMER SINTOMA CLINICO: Leucocoria, endotropia.
* 3. INFLAMATORIO E HIPETENSIVO: Glaucoma crónico secundario a buftalmia, midriasis homolateral, Heterocromacia. Proptosis – rupturaesclerótica- diseminación orbital.
* 4. DE EXTENSION: Extensión extraocular a la orbita o por vía hidatógena.
Clasificación de Reese – Ellsworth:
* Diámetro papilar normal: 1,5 – 1,75 mm.* Ecuador del ojo: línea media que separa la mitad posterior de la anterior.
Semillas vítreas: pequeños fragmentos de tumor aislados dentro de la cavidad vítrea
Diagnostico
* Examen físico...
Tumor retiniano primario más frecuente, originado a partir de células retinianas indiferenciadas; muy maligno. Uno de los mas frecuentes en la infancia, aparece en uno de cada 20000 nacidos. Hereditario en un 6% de los caso, autosómico dominante. Se debe a una mutación en el gen 13, relacionado con osteosarcoma y parece residir en la delecion de un gen supresor en el locus13q14.
Clinica
La primera manifestación en el 50%-60% es la leucocoria, que aparece entre el año y el año y medio de edad. Es bilateral en un 20 % de los casos. El segundo síntoma en frecuencia es elestrabismo, por afectar al área macular. Es impresindible evaluar el fondo de ojo a cualquier niño estrabico. Al igual que los tumores coroideos, este tumor puede dar lugar a un desprendimiento deretina exudativo. También pueden observarse fenómenos inflamatorios y glaucoma, ambos secundarios a un tumor que empuja hacia adelante el diafragma cristaliniano o a células tumorales que azolvan la mallatrabecular.
El tumor puede ser unilateral (75 %) o bilateral (25 %). El retinoblastoma se limita generalmente al ojo y tiene una tasa de supervivencia por arriba de 90 % cuando se diagnostica antesde los dos años; cuando el diagnóstico se establece entre los dos y siete años es superior a 95 %.
Evolución:
* 1. PRECOZ O ASINTOMATICO: Dx exploración oftalmoscopica – 6 mese a 1 año.* 2. DE PRIMER SINTOMA CLINICO: Leucocoria, endotropia.
* 3. INFLAMATORIO E HIPETENSIVO: Glaucoma crónico secundario a buftalmia, midriasis homolateral, Heterocromacia. Proptosis – rupturaesclerótica- diseminación orbital.
* 4. DE EXTENSION: Extensión extraocular a la orbita o por vía hidatógena.
Clasificación de Reese – Ellsworth:
* Diámetro papilar normal: 1,5 – 1,75 mm.* Ecuador del ojo: línea media que separa la mitad posterior de la anterior.
Semillas vítreas: pequeños fragmentos de tumor aislados dentro de la cavidad vítrea
Diagnostico
* Examen físico...
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