RETINOBLASTOMA

RETINOBLASTOMA

DRA. NALYN LIZETH RODRÍGUEZ BRINDIS
ONCOLOGA PEDIATRA

Retinoblastoma

•

Tumor ocular mas común en niños

•

1:18,000 RNV

•

11 casos por millón en menores 5 años

•

80% masfrecuente antes de 3-4 años

•

25- 35%% son bilaterales mayoría casos < 1 año

Retinoblastoma

INCIDENCIA
•

Esporadico

•

Adquirido

•

60% unilaterales y no hereditarios

•

15% unilaterales yhereditarios

•

25% bilaterales y hereditarios

Teoria Kudson.
RETINOBLASTOMA 13q14

1 Evento

1 Evento

2 Evento
2 Evento

Retinoblastoma

GENETICAS
Etiología RB1: Cromosoma 13 q14
Hereditario
Mutacióngerminal
Autosómico dominante 90%
Bilateral multifocal
25% hereditario bilateral
15% hereditario unilateral
Tumores secundarios

50%

Retinoblastoma

GENETICAS
Esporádico No hereditario
Mutaciónsomática
Unilateral, unifocal
Riesgo hermanos 3%
Sin tumores secundarios

Retinoblastoma

Retinoblastoma

PRESENTACION CLINICA
Leucocoria

Estrabismo

Heterocromía

Hipema

Hemocoria
Rubeosis
IridisGlaucoma

Retinoblastoma

DIAGNOSTICO
• Evaluación Oftalmológica
- Masa crema – Rosada humor vítreo
- Masa blanca avasculares
- Vítreo hemorrágico
• Ultrasonido
• TAC Orbita – SNC
• ResonanciaMagnética Orbita – SNC

Retinoblastoma
PATOLOGIA
1.Células con escaso
citoplasma y
nucléolos
prominentes.
2. Rosetas (Flexner –
Wintersteiner)

Retinoblastoma

Clasificación St Jude Children’sResearch
I

Tumor (Uni ó
Multifocal)
confinado a retina

a.
b.
c.

Ocupando un cuadrante o menos
Ocupando dos cuadrantes
Ocupando más 50% de la retina

II

Tumor (Uni ó
Multifocal)
confinado al globo

a.b.
c.
d.

Siembras en vítreo
Extensión cabeza nervio óptico
Extensión a la coroides
Extensión coroides y cabeza nervio
óptico
Extensión venas emisarias

e.
III Tumor Extraocular

a.
b.
c.
d.

IVMetástasis a
Distancia

a.
b.

Tumor sitio quirúrgico del nervio
óptico
Extensión a la esclera
Extensión coroides límite
quirúrgico del nervio óptico
(incluyendo subaracnoides)
Extensión esclera y...