Retinosis Pigmentaria

TRABAJO DE BIOQUÍMICA

FACTORES QUÍMICOS DE LA RETINOSIS PIGMENTARIA (Ángel López Vázquez)

Observando la morfología del ojo, la retina es la capa más profunda de las tres túnicas que componenlos ojos de los vertebrados. La retina codifica una respuesta eléctrica compleja que lleva información sobre todos los detalles del objeto observado.
Centrándonos en la histología de la retina,observamos que hay varias capas de células y las más superficiales y abundantes son los fotorreceptores. Las únicas mutaciones localizadas que provoquen retinosis pigmentaria son las encontradas en estascélulas.
Los fotorreceptores se subdividen en dos:
-En primer lugar los bastones, cuyo pigmento es la rodopsina, y que se encargan de la visión nocturna y en blanco y negro
-Los conos, sin embargo, seencargan de la visión diurna y su pigmento son las fotopsinas.
La función de estos fotorreceptores es la TRANSDUCCIÓN, proceso que transforma la información recogida por las células en una señaleléctrica que llega al cerebro.
En los enfermos de retinosis pigmentaria, este proceso de transducción está alterado.

Para localizar las causas químicas de esta enfermedad vamos a centrarnos en laestructura del fotorreceptor y en la vía de la fototransducción.

En primer lugar, observando la estructura del fotorreceptor, vemos que es común en conos y bastones.
-Ambos están compuestos por unsegmento externo que es el polo sensorial y donde se produce la fotorrecepción. está formado por una serie de discos apilados que se mantienen estables gracias a la interacción con unas proteínas que sonROM1 y RDS/periferina. Una mutación en estas proteínas puede ser causa de la RP. La vitamina E es también muy abundante en este segmento externo y una alteración en su metabolismo puede provocartambién la retinosis pigmentaria.
-Están también formados por un segmento interno, lugar de donde sale la energía necesaria para la fototransducción. Es además donde se produce el plegamiento de los...