RETINOSIS PIGMENTARIA

RETINOSIS PIGMENTARIA: REVISION Y CASOS CLINICOS.



2Alberto Vejarano Cucalón MD


1Estudiante externa Optometría
Universidad De La Salle Bogotá- Colombia,



2Coordinador Científico Oftalmología
Especialista en estrabismo y pediatría
Universidad Barraquer de Barcelona España
Fundación Oftalmológica Vejarano
Alberto Vejarano Cucalón MD
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PáginaWeb: www.opticacanada.com
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Popayán, Cauca, Colombia.

RETINOSIS PIGMENTARIA: REVISION Y CASOS CLINICOS.

Autor responsable de correspondencia: Katherine Carrero Ramírez.

RESUMEN
Introducción: La retinosis pigmentaria (RP) es una degeneración progresiva, bilateral y simetrica de laretina. Su origen es debido a una alteración de los genes, que ocasiona degeneración y apoptosis (muerte celular) de los fotorreceptores.
Metodología: se presentan dos casos clínicos de dos pacientes (padre e hija) con retinosis pigmentaria progresiva.
Conclusión: el termino retinosis pigmentaria (RP) esta restringido a los casos exclusivamente genéticos, mientras que los otros deberían serdescritos mas apropiadamente como “degeneraciones retinianas”.
Palabras claves: retinosis pigmentaria, retina, apoptosis, fotorreceptores, degeneraciones retinianas.
INTRODUCCIÓN
La retinosis pigmentaria (RP) es un conjunto de enfermedades oculares de carácter degenerativo, genético y hereditario.(6) Es la distrofia retiniana mas frecuente. Supone la cuarta causa de ceguera en occidente, Numerososgenes pueden provocarla, habiendo, en un 50% de los casos, antecedentes familiares de ceguera o de grave pérdida de función visual. Su origen es debido a una alteración de los genes, que ocasiona degeneración y apoptosis (muerte celular) de los fotorreceptores, se inicia en la periferia; los bastones ( fotorreceptores encargados de la adaptación a la oscuridad) son principalmente afectados en lasprimeras etapas, causando ceguera nocturna (nictalopia) y costriccion de los campos visuales (visión en tunel).(1,2,3)
La pérdida de visión (agudeza visual central AV) no afecta a todas las personas por igual, incluso dentro de la misma familia, hallándose hijos más afectados que sus padres y personas de edad avanzada con una agudeza visual normal para su edad.(4)
El diagnóstico de sospecha serealiza mediante la exploración de fondo de ojo. Típicamente se aprecia pigmento distribuido en la periferia media con el mismo aspecto esponjoso que adoptan las espículas óseas en el hueso medular. El pigmento se acumula alrededor de los vasos y la retina presenta extensas áreas de atrofia en el epitelio pigmentario. Las arteriolas se encuentran adelgazadas y en los estadios más evolucionados seobserva palidez en la papila óptica debido a su atrofia.(9)

PIGMENTARIA NO SINDRÓMICA
única manifestación clínica.

PIGMENTARIA SINDRÓMICA
Síndrome de Bardet -Biedl, donde aparece ligada, entre otras, a polidactilia (más de cinco dedos)
Síndrome de Usher, donde aparece ligada a sordera, etc.... (6)

No obstante, existen factores ambientales que pueden afectar protegiendo o, por elcontrario, favoreciendo su progresión. En las últimas décadas, se ha avanzado notablemente en el conocimiento de los diversos factores que intervienen en su aparición y desarrollo, quedando aún mucho camino por recorrer. (2,3)

OBJETIVO
Revisar la fisiopatología, métodos, diagnósticos y tratamiento de la retinosis pigmentaria.

MATERIALES Y METODOS

Para la realización de este trabajo se tomo encuenta el material bibliográfico obtenido de
libros de medicina, revistas científicas y datos recabados por Internet a través de los buscadores: Google, Medline, Medscape y Lilacs

Casos clínicos
1. Paciente que asiste a consulta en la fundación oftalmológica Vejarano el 28 de noviembre de 1974 por cansancio visual en visión próxima, no utiliza corrección óptica; se diagnostica pingueculas en...