Reumatismo

Vascularites

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Presse Med. 2012; 41: 1014–1023 ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mise au point

Dossier thématique

Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)
Alexandre Karras, Elsa Guiard, Charlène Lévi, Eric Thervet

Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital EuropéenGeorges-Pompidou, service de néphrologie, 75015 Paris, France

Correspondance :
Disponible sur internet le : 17 août 2012 Alexandre Karras, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Européen Georges-Pompidou, service de néphrologie, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France. alexandre.karras@egp.aphp.fr

Key points
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) Granulomatosis withpolyangiitis (GPA), is the recently proposed, new alternative name for Wegener’s granulomatosis. It defines a systemic small-vessels vasculitis, characterized by frequent involvement of upper and lower respiratory tract. The presence of cytoplasmic–type ANCA with anti-proteinase 3 specificity is observed in more than 90% of patients with GPA but is not mandatory for the definition of the disease,which is based on clinical criteria and presence of granulomas on the tissue biopsy. Necrotizing glomerulonephritis is observed in more than 50% of patients, and has important prognostic value, requiring urgent therapeutic intervention. Classical immunosuppressive schemes used in GPA combine high-dose corticosteroids and cyclophosphamide, but recent trials have shown that rituximab offers asimilar efficacy with probably less cytotoxic side-effects. The best maintenance treatment is not yet defined, but the prevention of relapses remains the main therapeutic challenge in this vasculitis.

Points essentiels
La granulomatose avec polyangéite (GPA), nouveau terme utilisé pour nommer la classique granulomatose de Wegener, est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre,caractérisée par la fréquence des atteintes ORL et pulmonaires. La présence d’ANCA de type cytoplasmique et de spécificité anti-protéinase 3 est très fréquente (> 90 %) mais non obligatoire pour définir cette maladie, le plus souvent identifiée devant la mise en évidence de lésions granulomateuses à l’histologie. L’atteinte rénale est fréquente au cours de l’évolution, touchant plus de la moitié despatients, influant fortement sur le pronostic vital mais aussi fonctionnel et nécessitant une prise en charge thérapeutique urgente. Le traitement classique de cette maladie, associant cyclophosphamide et corticoïdes à fortes doses dans la phase initiale, a été révolutionné ces dernières années, avec l’arrivée du rituximab, montrant une efficacité au minimum équivalente, avec un meilleur profil detolérance. Les modalités du traitement immunosuppresseur au long cours restent encore à définir, mais la prévention des rechutes à distance du traitement d’attaque reste le défi thérapeutique majeur dans la GPA.

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tome 41 > n810 > octobre 2012 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2012.06.007

Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)

Vascularites

e terme « granulomatoseavec polyangéite » ou GPA a été proposé en 2010, lors d’une réunion commune de l’American College of Rheumatology, de l’American Society of Nephrology et l’European League Against Rheumatism [1], pour remplacer progressivement celui de « granulomatose de Wegener », utilisé depuis des décennies pour décrire un sous-groupe des vascularites nécrosantes. Ce changement de dénomination, visant le passaged’un éponyme historique vers une classification rationnelle des vascularites, fondée sur physiopathologie, a été déclenchée par la révélation récente du rôle qu’avait joué le Dr Friedrich Wegener en tant que membre du parti Nazi, avant et pendant la 2e Guerre Mondiale. La granulomatose avec polyangéïte fait partie des vascularites systémiques touchant les vaisseaux de petit calibre, selon la...