ruta metabolica del ciclo de la urea

RUTA METABOLICA DEL CICLOO DE LA UREA
Introducción
Si no se reutilizan para la síntesis de nuevos aminoácidos u otros productos nitrogenados, los grupos amino se canalizan a un único producto final de excreción. La mayoría de especies acuáticas, como por ejemplo los peces óseos, excretan el nitrógeno amínico en forma de amoníaco por lo que se les llama animales amonotélicos; la mayoría deanimales terrestres sonureotélicos, excretan el nitrógeno amínico en forma de urea; las aves y también los reptiles sonuricotélicos, excretan el nitrógeno amínico en forma de ácido úrico. En los organismos ureotélicos, el amoníaco depositado en las mitocondrias de los hepatocitos se convierte en urea mediante el ciclo de la urea. Esta ruta fue descubierta en 1932 por Hans Krebs (que más tarde tambiéndescubriría el ciclo del ácido cítrico) y un estudiante médico asociado, Kurt Henseleit. La producción de urea tiene lugar casi exclusivamente en el hígado y representa el destino de la mayor parte del amoníaco allí canalizado. La urea pasa al torrente sanguíneo y de ahí a los riñones y se excreta en la orina.

Que es la urea
Como ya hemos visto, la degradación o catabolismo delas proteínas dentro del cuerpo humano genera una serie de productos de desecho, entre ellos se encuentra el amoniaco. Éste es muy tóxico en mínimas dosis para el organismo y puede desembocar en síntomas graves y potencialmente fatales (síndrome urémico). Para evitar estos problemas los mamíferos transforman el amoníaco en otro compuesto menos tóxico, la urea, que se obtiene en un complejo ciclo de reacciones quetiene lugar en parte en el hialoplasma y en parte en la matriz mitocondrial y que se conoce como ciclo de la urea.

Una vez ha sido sintetizada en los hepatocitos difunde hasta la sangre. Durante el proceso de filtración renal es eliminada en grandes cantidades a través de la orina. Se encuentra en concentraciones bajas en el hígado, en la linfa o en la sangre. Su acumulación en sangre porencima de las concentraciones normales puede ser un signo de disfunción renal (con dietas hiperproteicas los valores sanguíneos suelen estar ligeramente elevados debido a un incremento del metabolismo de las proteínas). Su aumento puede ocasionar problemas de tipo digestivo: úlceras, malestar estomacal, vómitos.
Se forma en las células hepáticas después de unas complejas reacciones químicascontroladas por distintas enzimas. Durante su síntesis se consume energía. La urea es mucho menos tóxica para el organismo que el amoniaco. 
Enzimas que intervienen en el ciclo de la urea
Dentro del ciclo de la urea hay que distinguir dos zonas en las que actúan las distintas enzimas: citoplasma y mitocondria. Las enzimas que actúan son las siguientes:
Carbamil fosfato sintetasa: la función de estaenzima ocurre en la mitocondria y consiste en que el amonio se activa por el aporte energético de dos moléculas de ATP y se forma el carbamil fosfato. CPS técnicamente, no es una enzima del ciclo. Cataliza la condensación y activación de amonio y ácido carbónico (HCO3) para formar carbamoil fosfato, en donde se encuentra ya el primer nitrógeno de los dos que tendrá la urea. Esta reacción, necesita dela hidrólisis de 2 ATP. Los eucariontes tienen 2 formas de CPS, una mitocondrial (CPS I que usa amonio y participa en la biosíntesis de urea) y una citosólica (CPS II que usa glutamato y participa en la biosíntesis de pirimidina.
Ornitina transcarbamilasa: el carbamil fosfato se condensa con la ornitina y aparece la citrulina.
Esta enzima transfiere el grupo carbamoil del carbamoil fosfato alaornitina, dando citrulina, ambos son α-aminoácidos no estándares(no ocurren el las proteínas). La reacción ocurre en la mitocondria,la ornitina, es producida en el citoplasma, por lo cual entra a lamitocondria por un transportador específico. Las reaccionessucesivas del ciclo, ocurren en el citoplasma, por lo cual la citrulinadebe exportarse desde la mitocondria
Arginosuccínico sintetasa: el...