Síndrome de Cushing

Síndrome de Cushing
El cuadro clínico está caracterizado por síntomas y signos derivados de un hipercortisolismo endógeno o exógeno.
La causa más común es la administración exógena de glucocorticoides. El síndrome de Cushing endógeno es poco frecuente. Su incidencia en la población general se estima en 1/70000 y aún menos frecuente es su presentación en edad pediátrica.
La enfermedad deCushing es la causa más frecuente del síndrome, unas 5 o 6 veces más frecuente que el síndrome de Cushing de origen suprarrenal. Tiene una incidencia entre 1,2 y 2,4 casos por millón de habitantes y año. La mujer tiene una frecuencia de 3 a 8 veces mayor que el varón para desarrollarla, 3 veces mayor para padecer afección tumoral suprarrenal, y de 3 a 5 veces mayor para padecer un síndrome de Cushingpor tumor suprarrenal. La edad de diagnóstico del síndrome de Cushing varía con la etiología.
ETIOLOGÍA.
La causa más frecuente de síndrome de Cushing es la administración prolongada de hormonas glucocorticoideas, sobre todo las dosis altas empleadas para tratar los trastornos linfoproliferativos. Esto pocas veces representa un desafío diagnóstico, pero el tratamiento de la hiperglucemia, lahipertensión, la ganancia de peso, el retraso de crecimiento longitudinal y la osteoporosis suelen complicar el tratamiento con corticoides.
En los lactantes, la causa más frecuente de síndrome de Cushing endógeno es un tumor corticosuprarrenal funcionante, generalmente un carcinoma maligno, pero en ocasiones puede ser un adenoma benigno. Los pacientes con estos tumores suelen mostrar unhipercortisolismo mezclado con signos de hipersecreción de otros esteroides como los andrógenos, los estrógenos y la aldosterona.
Aunque es extremadamente infrecuente en lactantes, la etiología más habitual del síndrome de Cushing endógeno en niños mayores de 7 años es la enfermedad de Cushing, en la que un adenoma hipofisario que secreta ACTH en cantidades excesivas produce hiperplasia suprarrenalbilateral. Estos adenomas con frecuencia son demasiado pequeños para ser detectados por técnicas de imagen y se denominan microadenomas.
El síndrome de Cushing dependiente de ACTH puede también deberse a una producción ectópica de ACTH, aunque es infrecuente en los niños. La secreción ectópica de ACTH en niños se ha asociado a carcinoma de las células de los islotes pancreáticos, neuroblastoma oganglioneuroblastoma, hemangiopericitoma, tumor de Wilms y carcinoide tímico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los signos del síndrome de Cushing se han reconocido en los lactantes menores de 1 año de edad. El trastorno parece ser más grave y los síntomas clínicos más notables en los lactantes que cuando el inicio se produce en los niños mayores. La cara es redondeada, con mejillas prominentes y un aspectopletórico (cara de luna llena). La obesidad generalizada es frecuente en los niños pequeños. En los niños con tumores suprarrenales, se producen signos de masculinización anómala con frecuencia; de acuerdo con esto, puede haber hirsutismo en la cara y el tronco, vello púbico, acné, voz grave y aumento del tamaño del clítoris en las niñas. El crecimiento está alterado, con disminución de la talla pordebajo del percentil 3, excepto cuando la virilización significativa produce un crecimiento normal o incluso acelerado. La hipertensión es frecuente y puede producir en ocasiones insuficiencia cardíaca. Un aumento de la susceptibilidad a las infecciones también puede conducir a una sepsis mortal. En los niños mayores, además de la obesidad, con frecuencia la talla baja es una de las primerascaracterísticas. El establecimiento gradual de obesidad y desaceleración o detención del crecimiento pueden ser las únicas manifestaciones precoces. Los niños mayores tienen con frecuencia una obesidad más grave en la cara y el tronco en comparación con las extremidades. Son frecuentes las estrías de coloración púrpura en las caderas, el abdomen y los muslos. El desarrollo puberal puede retrasarse,...