Síndrome de Guillain-Barré

Resumen
Síndrome de Guillain-Barré

Introducción
El síndrome de Guillain-Barré (Guillain-Barré syndrome, GBS) es una poliradiculoneuropatía desmielinizante aguda, frecuentemente grave y de evolución fulminante, de origen autoinmunitario. Hace referencia a las neuropatías periféricas inflamatorias adquiridas que tienen 1) un inicio agudo, 2) hiperproteinorraquia con baja celularidad en el LCR(disociación albúmino-citológica), y 3) una enfermedad monofásica con una recuperación al menos parcial.
En el año 1859 el francés Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla describe el síndrome de Guillain-Barré introduciendo el término parálisis aguda ascendente.
En 1916, Guillain, Barré y Strohl publican un informe sobre este trastorno donde señalan la afectación de los reflejos, pero mencionan unaumento en la concentración de proteínas en LCR sin elevación en el número de las células. El término se empleó por primera vez en 1927.
Epidemiología
El cuadro agudo del GBS, es la causa más frecuente de parálisis generalizada aguda o subaguda. (En algún momento rivalizó en frecuencia con la poliomielitis). Existe una incidencia mundial de 1.6 a 1.9 casos por una población de 100,000 por año.
Estesíndrome ocurre a lo largo de todo el año y con una frecuencia aproximada de un caso por millón de personas por mes, o de casi 3,500 casos anuales en Estados Unidos y Canadá.
El riesgo de GBS para los varones es 1.5 veces mayor que para las mujeres, y en los países occidentales la enfermedad afecta a los adultos más a menudo que a los niños.
Es actualmente la causa más común de parálisis flácidaaguda desde la desaparición de la poliomielitis. Representa el 25-40% de todas las polineuropatías de la edad adulta. Tiene dos picos de presentación: uno en la etapa adulta joven y otra en ancianos.
El trastorno suele aparecer entre una a tres semanas después de que el paciente haya tenido síntomas por un proceso infeccioso agudo, generalmente respiratorio o gastrointestinal, en algunos casos, elembarazo, cirugías o las vacunas pueden desencadenar el síndrome.
Etiología
Es probable que todas las formas del GBS sean resultado de un mimetismo molecular postinfeccioso en el que los antígenos del nervio son atacados por el sistema inmunológico, ya que se asemejan a los antígenos presentados por los microorganismos.
Alrededor del 70% de los casos de GBS son precedidos en una a tres semanaspor un proceso infeccioso agudo, generalmente respiratorio o gastrointestinal. Los cultivos y las pruebas seroepidemiológicas muestran que 20 a 30% de todos los casos que ocurren en Estados Unidos, Europa y Australia van precedidos de infección o reinfección por Campylobacter jejuni. Una proporción similar es precedida por alguno de los virus del herpes, a menudo citomegalovirus (CVM) o virus deEpsteinBarr. Otros virus, así como Mycoplasma pneumoniae, virus de hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (VIH) han sido identificados como agentes implicados en las infecciones que anteceden al GBS. También se asocia la vacunación reciente, el ejemplo más notable es la vacuna antigripal porcina (1976), la vacuna antirrábica antigua y la de la fiebre amarilla. Es posible que elmecanismo patógeno sea la inmunización contra los antígenos nerviosos.
Fisiopatología
En las formas desmielinizantes del GBS, el mecanismo fisiopatológico de la parálisis flácida y de las alteraciones sensitivas es el bloqueo de la conducción. Esta observación implica que las conexiones axónicas permanecen intactas. Por tanto, la recuperación puede tener lugar tan pronto como ocurra ladesmielinización. En casos graves de GBS desmielinizante se suele producir degeneración axónica secundaria. La mayor intensidad de la degeneración axónica secundaria se relaciona con mayor lentitud en la recuperación y con un mayor grado de discapacidad residual. Cuando el estudio electrofisiológico indica un modelos axónico primario, la explicación es que los axones han sufrido degeneración y se han...