Síndrome De West

Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos

Introducción. El síndrome de West es una epilepsia dependiente de la edad que asocia espasmosinfantiles, hipsarritmia y un retraso o detención en el desarrollo psicomotor, aunque este último no es imprescindible.

Objetivos. Definir el perfil del síndrome de West en nuestro medio atendiendo a laetiología, semiología, respuesta a distintas opciones terapéuticas y aparición de efectos adversos, y establecer factores pronósticos que determinen la evolución.

Pacientes y métodos. Se haelaborado un documento de recogida de datos en el que se constatan los criterios de inclusión. La recogida de datos se ha realizado mediante la revisión de historias clínicas de los pacientes diagnosticadosde
síndrome de West en el período comprendido entre enero de 2003 y enero de 2009. Posteriormente, se ha realizado un estudio estadístico con análisis descriptivo y se ha establecido el nivel designificación estadística de los posibles factores pronósticos.

Resultados. El estudio abarcó 70 pacientes. La etiología sintomática fue predominante, destacando la hipoxia-isquemia como causaprincipal. Respondió a vigabatrina el 58% de los pacientes, independientemente de la etiología. Más del 80% de los pacientes en tratamiento con hormona adrenocorticotropa quedaron libres de crisis y sinhipsarritmia. Casi la mitad de los pacientes evolucionó a otras epilepsias.

Conclusiones. Los factores de mal pronóstico estadísticamente significativos fueron: existencia de antecedentes prenatales,antecedentes neonatales, etiología sintomática, edad de inicio inferior a 4 meses, crisis epilépticas antes del inicio de los espasmos y fuera del período neonatal, y retraso en el desarrollopsicomotor previo al inicio de los espasmos.

El síndrome de West (SW) es una epilepsia dependiente de la edad que asocia una tríada clásica de espasmos infantiles, un trazado eléctrico hipsarrítmico y...