Síndrome de Zollinger-Ellison: informe de un caso
Los tumores endocrinos del páncreas son poco fre- cuentes. Su prevalencia es de 1 a 5 por 1 000 000 de personas al año.1-3 Se clasifican de acuerdo con el tipo de hormona que secretan yel síndrome clíni- co que producen.1-3 El gastrinoma, o tumor produc- tor del síndrome de Zollinger-Ellison, en honor de quienes lo describieron por primera vez, en 1955,4,5 es un tumorneuroendocrino que secreta gastrina. La hipergastrinemia crónica produce una notable hipersecreción de ácido gástrico, crecimiento de la mucosa gástrica, aumento del número de células parietales y proliferación delas células enterocro- mafines gástricas.6 De 20% a 25% de los pacientes que desarrollan una neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1)7 presenta hiperparatiroidismo y gastrinoma. Se ha descrito unamutación en el gen 11q13 en gastrinomas esporádicos y también exis- te exposición del protooncogén HER-1.8 En condi- ciones normales, la gastrina se inhibe por la expo- sición de las células Gantrales a concentraciones elevadas de ácido (pH, 3 a 1.5) y por la secretina. La gastrina produce un mayor flujo sanguíneo en la mucosa gástrica y secreción de ácido clorhídri- co por las célulasparietales en el epitelio fúndico, secreción de histamina por las células enterocro- mafines y secreción de pepsinógeno por las células pépticas. La hipersecreción ácida también inactiva de manera irreversiblela lipasa, con lesión de la mucosa y alteración de la motilidad. Los síntomas de presentación más comunes del gastrinoma son dolor abdominal, reflujo gastroesofágico y diarrea en 10% a 20% de loscasos.6 Las úlceras pépticas pueden presentarse en sitios poco comunes, pero la mayoría de los enfermos tiene una úlcera duo- denal típica. En consecuencia, la presencia de úl- cera péptica con diarrea,úlcera péptica múltiple o en un sitio atípico y úlcera péptica persistente o resistente al tratamiento sugiere el diagnóstico de gastrinoma.1,9
El objetivo del presente caso es enfocar la aten-...
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