Síndrome guillain

SÍNDROME DE GUILLAIN- BARRÉ. Introducción: Desde la eliminación de la poliomielitis el síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis aguda arrefléctica en los países desarrollados (1). La mortalidad sigue siendo de un 5% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad. Fue descrito en 1916 por Guillain y cols. con sus características de debilidad muscular, arreflexia, ydisociación albumino-citológica. En 1969 Asbury et al. describieron una desmielinización multifocal inflamatoria de las raíces espinales y los nervios periféricos. La confirmación electrofisiológica de la desmielinización la obtuvo Comblath en 1990. Epidemiología: El síndrome de Guilliain- Barré (SGB) afecta a individuos de todas las edades. Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000habitantes/año. La incidencia varía con la edad, siendo menor en pacientes jóvenes. Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos: 1. Infección respiratoria aguda. 2. Enfermedades gastrointestinales. Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad(3,4): 1. C. Jejuni. 5. HBV. 2. CMV 6. HIV. 3. V. Varicela Zoster. 7.Micoplasma. 4. HAV. 8. EBV. Fisiopatología: Característicamente se ha demostrado una inflamación linfocitaria multifocal de extensión variable asociada con desmielinización. La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario. Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

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a.- Se reconoce un antígeno b.-Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina. La terminacion de larespuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. (2)

Tanto en la microscopia electronica como en la inmunohistoquímica se aprecia la intensa desmielinizacion de las fibras

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Cuadro Clínico • • • • • • Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular. Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%(5).Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50%. Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensión, arritmias, retención urinaria. La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas.

Diagnóstico • Características principales para el dg del cuadro clásico :

 Debilidad motoraprogresiva en brazos y piernas.  Arreflexia. •       Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico:

Progresión en 4 semanas. Relativa simetría de los signos. Compromiso de los nervios craneanos. Signos o síntomas sensitivos leves. Disfunción autonómica. Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa.  Ausencia de fiebre al inicio. • • •Características de laboratorio Aumento de las proteínas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. después de una semana del inicio. Características electrodiagnósticas de desmielinización.

Exclusión de otras enfermedades causantes de parálisis fláccida aguda.

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Diagnóstico Diferencial Existe una gama de enfermedades que puden presentarse como una parálisis flácida aguda: 1.-Neuropatías agudas: PorfiriasNeuropatía del paciente crítico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar

Diagnóstico • El examen del líquido...