Síndrome hemofagocítico y tuberculosis pulmonar. comunicación de

Med Int Mex 2007;23:172-6

Caso clínico Síndrome hemofagocítico y tuberculosis pulmonar. Comunicación de un caso clínico
Juan Gabriel Posadas Calleja,* Héctor Fernando Gutiérrez Morales,** Hiram Chacón Moscoso,** Rocío Caballero Caballero,*** Guillermo Domínguez Cherit****
RESUMEN Paciente masculino de 21 años de edad, con diagnóstico de síndrome hemofagocítico secundario a tuberculosis, conhistoria clínica de cinco meses de evolución, con pérdida de peso, fiebre, epistaxis y síndrome ictérico. Ingresó al Instituto debido a un cuadro de dificultad respiratoria que requería apoyo ventilatorio en la unidad de terapia intensiva. Se encontró con bicitopenia, elevación de enzimas hepáticas con patrón hepatocelular y hepatoesplenomegalia. Se le diagnosticó tuberculosis en el pulmón y en lamédula ósea por baciloscopia en expectoración y biopsia de hueso, además de hemofagocitosis intensa en aspirado de médula ósea. El tratamiento se inició con antifímicos e inmunoglobulina, con respuesta satisfactoria. El síndrome hemofagocítico es un padecimiento poco frecuente en nuestro medio, con alta mortalidad y de carácter inmunológico, con diferentes causas. Las infecciones son una causainfrecuente y en la literatura existe hasta el momento sólo un caso publicado asociado con tuberculosis. Palabras clave: síndrome hemofagocítico secundario, linfohistiocitosis hemofagocítica, complicaciones de la tuberculosis. ABSTRACT We report a case of a 21 years old man with diagnosis of secondary hemophagocytic syndrome caused by tuberculosis. He had a five month history of weight loss, fever andjaundice. He was admitted in the ICU because of respiratory distress requiring mechanical ventilatory support. He had bicitopeny, increased liver enzymes with hepatocellular pattern, and hepatoesplenomegaly. Tuberculosis was found in lungs and bone marrow by baciloscopy and bone biopsy. Severe hemophagocytosis was found in a bone marrow aspirate. Both diseases were treated with antifimic drugs andimmunoglobulin, obtaining an adequate response. The hemophagocytic syndrome is a rare disease; it has an immunologic origin with diverse etiologies, and a high mortality. The infectious etiology is the least of all, and tuberculosis has been reported just in one case as a secondary cause of hemophagocytic syndrome. Key words: hemophagocytic syndrome, hemophagocytic hystiocitosis, tuberculosis.

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a linfohistiocitosis hemofagocítica, conocida también como síndrome hemofagocítico, es un trastorno raro, determinado inmunológicamente como resultado de la disminución en la función y en algunos casos también del número de las células asesinas naturales y la aparente dismi-

Médico adscrito a la unidad de terapia intensiva. División de Medicina Crítica. ** Residente de medicina crítica.*** Residente de hematología. Departamento de hematología. **** Jefe de la unidad de terapia intensiva. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Correspondencia: Dr. Juan Gabriel Posadas Calleja. Departamento de medicina crítica, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Vasco de Quiroga 15, Sección XVI, Tlalpan, CP 14000, México, DF. Tel.:5487-0900. Ext.: 5020 a 5022. E-mail: juangposadas@yahoo.com Recibido: octubre, 2006. Aceptado: enero, 2007. La versión completa de este artículo también está disponible en internet: www.revistasmedicasmexicanas.com.mx

nución de la expresión de la perforina (una proteína que se expresa en linfocitos, en macrófagos y en otros precursores de la médula ósea), la cual se encarga de producir una seriede poros en las células blanco para favorecer el proceso de lisis.1 Esta enfermedad rara es más frecuente en las etapas pediátricas, sobre todo en menores de dos años de edad. El histiocito es una célula del sistema inmunitario que incluye, entre otros, a los macrófagos y a las células dendríticas. Estas células funcionan, también, como presentadoras de antígenos.2 La clasificación actual de la...