Síntesis De Grupo Hemo

Síntesis del grupo hemo.
La síntesis del grupo hemo, aproximadamente un 80%, es sintetizada en las células eritroides de la medula ósea para la formación de la hemoglobina.
Esta síntesis del hemoinicia en el interior de la mitocondria, necesita de 8 enzimas y suceden 8 reacciones. El primer paso es cuando la enzima sintetiza del ácido delta aminolevulinco (ALA S) que condensa la glicina consuccinil-CoA formando ácido δ aminolevutano (ALA). En el segundo paso ALA sale de la mitocondria, ya en el citoplasma se condensan dos moléculas de ALA por medio de la porfobilinogeno sintasa (ALAdeshidratasa o ALA-DH) formando el porfobilinogeno (PBG) con pérdida de dos moléculas de agua. El PBG siendo un monopirrol también es la base de todos los tetrapirroles. En el tercer y cuarto paso actúandos enzima, la hidroximetilbilano sintasa o porfobilinogeno desaminasa (PBG-DA) y la uroporfirinogeno III sintasa o uroporfirina III sintasa (URO S). Inicialmente actúa la PGB-DA en la que secondensan cuatro moléculas de PBG formando así el tetrapirrol lineal hidroximetilbilano (HMB). El HMB puede cerrarse espontáneamente al unirse entre sí los pirroles de los extremos (el A con el D) dandolugar al uroporfirinogeno I (UROgen-I). Esté carece de actividad biológica y está destinado a su almacenamiento o a su excreción urinaria. En presencia de la URO S el HMB se cierra de manera que el ordenen el que están colocados los radicales acetato y propionato de ese pirrol se invierte. La molécula resultante es el uroporfirinogeno III (UROgen-III), que posee 8 grupos carboxilos (4 acetilos y 4propiónicos). En el quinto paso el UROgen-III reducido sufre cuatro descarboxilaciones secuenciales por el URO D (uroporfirinogeno descarboxilasa) en las cuatro cadenas laterales acetato en lasposiciones 1, 3, 5 y 8 produciendo CO2, grupos metilos y formando porfirinogenos intermedios; HEPTA-III, HEXA-III, PENTA III y el coproporfirinogeno III reducido (COPROgen-III). En el sexto paso se...