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An Pediatr (Barc).2014;80(3):e79---e80

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CARTA AL EDITOR
Citopenias autoinmunes: tratamiento
según el diagnóstico
Autoimmune cytopenias: Diagnosis Before
Treatment
Sr. Editor:
Hemos leído con graninterés el artículo publicado por Losa
Frías et al.1 en relación con la utilización de rituximab en
el tratamiento de citopenias autoinmunes. Agradecemos la
contribución al conocimiento de su uso enla edad pediátrica. Sin embargo, nos gustaría hacer algunos comentarios:
1. La presencia de una inmunodeficiencia primaria es
una circunstancia frecuente en pacientes pediátricos
con citopeniasautoinmunes. Por tanto, se echa en
falta la exclusión del padecimiento de una inmunodeficiencia primaria2 (tanto celular, p. ej., síndrome
de Wiskott-Aldrich, como humoral ----inmunodeficiencia
variablecomún----3 ). No aparecen datos de subpoblaciones linfocitarias o cuantificación de inmunoglobulinas
séricas en la muestra referida, así como título vacunal
frente a neumococo y toxoide tetánico. Ennuestra unidad, se siguen 160 pacientes (registrados a través de
la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias Primarias)
con inmunodeficiencia primaria, 5 de ellos asocian a la
inmunodeficiencia primariael fenómeno de disregulación inmune (determinado por citopenias autoinmunes).
En 3 de ellos se ha realizado tratamiento con rituximab
(datos no publicados). Sin embargo, en aras de proporcionar untratamiento con base fisiopatológica, entender los
mecanismos involucrados en la disregulación inmune del
paciente es indispensable para el manejo terapéutico.
2. No se ha realizado determinaciónespecífica de células
CD3 + TCRab CD4-CD8--- (células dobles negativas), cuya
elevación hace sospechar un síndrome linfoproliferativo
autoinmune (ALPS)4 . La exclusión de ALPS es obligada,
tanto por su...