Salud

METAPLASIA MIELOIDE ACNOGENICA
La metaplasia mieloide acnogenica (también conocida como mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis idiopatica crónica) es un TMP4 clonal en el que hay hematopoyesis ineficaz que se manifiesta con hipercelularidad medular, aumento de los megacariocitos, fibrosis medular, granulocitos inmaduros y eritroblastos en sangre periférica, pioquilocitos (inclusodacriocitos) y esplenomegalia. Los megacariocitos son más grandes, con núcleos pleomorfos con segmnetacion gruesa y áreas de hipocromía.
El carácter clonal de este trastorno se descubrió por estudios que descubrieron anomalías citogenéticas en eritroblastos, neutrofilos, macrófagos, basofilos y megacariocitos. Así como por estudios de pacientes de sexo femenino heterocigotas A y B, en quieneslas células sanguíneas tenían un solo isotipo de enzima y las tisulares incluso los fibroblastos medulares, contenían enzimas isotipos

Mielofibrosis
La mielofibrosis en esta enfermedad comprende tres de los cinco tipos principales de colágeno: I, III Y IV. Los aumentos en el tipo III se detectan por técnicas de impregnación argentica, en el tipo I por coloraciones con tricromo y en el tipoIV por la presencia de osteoesclerosis que pueden diagnosticarse por un aumento en la densidad osea durante los estudios radiográficos. En alrededor del 30 % de los pacientes, las biopsias pueden no mostrar fibrosis. El aumento en estos tipos de colágeno no es parte del proceso proliferativo clonal, pero se considera secundarios a un incremento de la liberación de los factores de crecimiento delos fibroblastos como factor de crecimiento derivados de las plaquetas, factor de crecimiento transformador β provenientes de los gránulos alfa de los megacariocitos, factor de necrosis tumoral α y 1β. Las consecuencias de incremento de la fibrosis medular son el agrandamiento de los senos medulares y el aumento del volumen vascular.
La fibrosis de la medula ósea no es el único criteriodiagnostico de MMA, dado que los incrementos en la fibrosis medular pueden reflejar un respuesta reparadora a la lesión por benceno o radiación ionizante, ser consecuencia de una lesión mediada por mecanismos inmunes o representar un respuesta reactiva a otros cuadros hematológicos


Hematopoyesis Medular
La hematopoyesis extramedular que se caracteriza por hepatomegalia o esplenomegalia, pareceoriginarse por un aumento en liberación de células troncales clónales en la circulación que se acumulan en exceso en el bazo el hígado u otros órganos, como glándulas suprarrenales, riñon, ganglios linfáticos, intestino, mama, pulmones, mediastino mesentérico, piel ,sinoviales, timo y tracto urinario inferior.
Los derrames en las cavidades corporales que contienen cellas hematopoyéticas puedenoriginarse a partir de la hematopoyesis extramedular en el cráneo, del espacio epidural intravertebral o de las serosas de la pleura, el pericardio o el peritoneo. La hipertensión portal. Con sus complicaciones como ascitis, varices esofágicas y gástricas, hemorragia gastrointestinal y encefalopatía hepática, se origina por la combinación de un aumento masivo de flujo sanguíneo esplenoportal y unadisminución en la elasticidad vascular hepática secundaria a la fibrosis presente alrededor de los sinusoides y las células hematopoyéticas dentro de los sinusoides.

Sangre periférica y medula ósea
Los pacientes con MMA presentan muchos cambios diferentes en los valores de las pruebas de laboratorio, y extendido de sangre periférica y la biopsia de medula ósea proporcionan la mayor parte de lainformación para establecer el diagnostico. En el cuadro se muestra un resumen de los cambios observados con frecuencia durante los exámenes de sangre periférica y medula ósea.
Las anormalidades en los eritrocitos observados en los extendidos de sangre periférica implican poiquilocitosis, eritrocitos con forma de lágrima, eritrocitos nucleados y policromatofilia. Los granulocitos pueden...