Sam (Síndrome Antimemembrana)

SAM

Caso clínico, femenino 19 años con lupus, AAN+, inicia con pancitopenia. Recientemente hospitalizada por 1 mes con ataque al estado general, con palidez, equimosis y dificultad respiratoriaprogresiva. Aumento de peso y aparición de fiebre y dolor articular.
EF: artritis. Lesiones cutáneas, esplenomegalia
Labs: pancitopenia, aumento de PCR y transaminasas, fxn renal normal. Algo dehipoalbuminemia, piuria y proteinuria de 200.
Tenia neutropenia < 500 y leucupenia 2%.
Las alteraciones hematológicas, la presencia histopatológica de la MOR, la fiebre, disfibrinogenemia y alteracionesdel SNC son las manifestaciones mas aceptadas por una junta de expertos para el dx.
Los criterios no son muy diferente del síndrome de linfohistocitosis hemofagocitica y que hay propuestas para cadauna de las patologías para AIJ, para lupus y que no se han podido definir claramente, pero si es claro que ante la presencia de elevación de CD25 que es el receptor soluble de la IL-2, la presenciade estos marcadores ya sean solubles o en el tejido que hablan de la presencia de proceso hemofagocitico, la hipertrigliceridemia y la hipofibrinogenemia sn biomarcadores de la actividad de laenfermedad.
La ferritina expresa la actividad de la enfermedad y ene un paciente se le dio esteroides con ciclofosfamida y disminuyeron los niveles de ferritina, tbn utilizaron Ig de timiocito con buenarespuesta.
No hay que olvidar otros marcadores como IL-6, 18, interferon de TNF que tbn tiene su lugar.
El tratamiento es la base de esteroides y adicion de otros agentes citotoxicos como ciclofosfamiday mas recientemente la inmunoglobulina, al no haber respuesta se puede dar etoposido y otros.
El tratamiento primario son esteroides y las Ig o ciclofosfamida y el secundario cualquier otra cosacomo ya les explicaba, incluso plasmaferesis.
El pronostico de esta patología es malo en las formas primarias donde hay una mortalidad alta y con una sobrevida baja a 5 años con complicaciones del...