San141810

MEDISAN 2014;18(10):1436

CASO CLÍNICO
Hemofilia A y terapia regenerativa con plaquetas
Hemophilia A and regenerative therapy with platelets
MsC. Odalis García Hadfeg,I MsC. Lidia Clara Suárez Beyríes, I MsC. Niurka Alí
Pérez,II MsC. Yulina Rivaflecha Torres I y MsC. Iradelmis Vaillant Beltrán II
I
II

Hospital General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”, Santiago de Cuba, Cuba.
Banco deSangre Provincial “Renato Guitart Rosell”, Santiago de Cuba, Cuba.

RESUMEN
Se presenta el caso clínico de un paciente con hemofilia A, atendido en el Servicio de
Hematología del Hospital General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso” de Santiago de
Cuba, con hematoma en la región posterolateral del muslo izquierdo, en los músculos
bíceps crurales, con un área cruenta de 19 cm de largo por 10,5 deancho, por lo cual se
indicó tratamiento local con concentrados de plaquetas alogénicas congeladas 2 veces por
semana. No se registraron reacciones adversas y a los 3 meses se logró el cierre de la
lesión sin complicaciones.
Palabras clave: hemofilia A, terapia regenerativa con plaquetas, atención secundaria de
salud.
ABSTRACT
The case report of a patient, with hemophilia A, assisted in the HematologyService of
"Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, with
hematoma in the posterior and lateral region of the left thigh, in the biceps femoris
muscles, with a bloody area of 19 cm length and 10,5 wide, reason why local treatment
was indicated with concentrates of frozen allogeneic platelets 2 twice a week. Adverse
reactions were not observed and after 3 monthsthe healing of the lesion was achieved
without complications.
Key words: hemophilia A, regenerative therapy with platelets, secondary health care.
INTRODUCCIÓN
La hemofilia A es una enfermedad hemorrágica recesiva ligada al cromosoma X,
producida por mutaciones en el gen F8. La enfermedad afecta a uno de cada 10 000
varones en todo el mundo, de todos los grupos étnicos. El sexo masculino es elmás
afectado clínicamente porque las mujeres, que son portadoras de un solo gen mutado,
por lo general son asintomáticas.
Según los niveles de factor VIII se clasifica como sigue: grave (menos de 1%), moderada
(1-5 %) o leve (6-30 %). En las formas graves y moderadas, la enfermedad se
caracteriza por episodios hemorrágicos de las articulaciones (hemartrosis), partes
blandas y músculos después de untraumatismo menor o incluso en forma espontánea.1
En los años 90, un grupo de investigadores dirigidos por Marx (1998), estudiaron el
elemento de la sangre responsable de la reparación celular, las plaquetas, y encontraron
3 factores de crecimiento. Más tarde (2004) ese mismo autor refirió que eran 7. En

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estudios posteriores se dieron a conocer muchas más sustanciasbiológicas relacionadas
con las plaquetas que intervienen o influyen en la reparación de tejidos lesionados.2
Las plaquetas se definen como fragmentos anucleares de los megacariocitos, con una
forma discoide, cuya cantidad normal en sangre habitualmente varía entre 150 a 400 X
109/L.  Estas  desempeñan una función importante, ya que constituyen la principal fuente
de actividad mitógena y quimiotácticadel plasma sanguíneo, además de que funcionan
como vehículo portador de factores de crecimiento y de algunas proteínas, que también
facilitan la cicatrización del tejido, como lo son la fibronectina y otras proteínas
adhesivas.3
Los factores de crecimiento son una familia de señales peptídicas moleculares, capaces
de modificar las respuestas biológicas celulares, relacionadas con el control delcrecimiento y la diferenciación celular; asimismo, constituyen mediadores biológicos que
regulan la migración, proliferación, diferenciación y metabolismo celular.3
Por otra parte, los factores de crecimiento plaquetario (FCP) son pequeños fragmentos
proteicos, biológicamente activos, que pertenecen al grupo de las citoquinas. Algunos
pueden actuar como "agentes señalizadores" o como factores de...