Sarcoidosis pulmonar
Páginas: 19 (4714 palabras)
Publicado: 9 de noviembre de 2010
REVISIÓN DE TEMA
SARCOIDOSIS PULMONAR
Paola Garcia Padilla*
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa de causa desconocida que afecta adultos jóvenes de mediana edad. Se presenta con linfadenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar y lesiones oculares y de piel. Sin embargo, también puede comprometer, hígado bazo, nodos linfoides, glándulas salivares, corazón,sistema nervioso central, músculos y hueso[1,2,3,4]. El diagnóstico se confirma cuando hay evidencia de granulomas de células epiteloides no caseificantes, y excluyendo otras causas de granuloma[1,2,3,4].
EPIDEMIOLOGÍA La sarcoidosis puede afectar a personas de todas las razas, sexo, y de todas las edades. La enfermedad es más común en adultos menores de 40 años, siendo mas alta la prevalencia entrelos 20 y 29 años[2]. La prevalencia en Estados Unidos es de 35.5 por 100.000 para negros y 10.9 por 100.000 para blancos. La más alta prevalencia a nivel mundial se encuentra entre la población negra de Suecia, Dinamarca y Estados Unidos[1,2,6]. Muchos estudios han demostrado que la sarcoidosis se presenta más severa en negros, que en blancos como una enfermedad crónica y sintomática. En unestudio realizado en Michigan entre 1990 y 1994, se encontró la más alta incidencia en las mujeres afroamericanas, (39.1), seguida por hombres afroamericanos (29.8), luego mujeres blancas (12.1) , y hombres blancos (9.6). Las mujeres afroamericanas entre los 30 y 39 años, fueron el grupo con mayor riesgo con una incidencia anual de 107 por 100.000[5]. Se ha tratado de buscar factores de riesgoocupacionales para sarcoidosis, como exposición al berilio. Exposición a otros metales, polvo, sustancias orgánicas, pueden producir enfermedad pulmonar granulomatosa pulmonar, difícil de diferenciar de la sarcoidosis[2]. En cuanto al análisis en el campo de la genética, estudios del HLA en familias afectadas sugieren que el riesgo para sarcoidosis es poligénico, con los genotipos más comunes, siendo dela clase I HLA A1 y B8 y de la clase II HLA DR3.
Medica cirujano. Residente III medicina interna. Hospital Universitario San Ignacio. Pontificia Universidad Javeriana.
*
PATOGÉNESIS Factores genéticos La asociación con la raza nos sugiere que debe existir cierta predisposición genética para desarrollar sarcoidosis. Y se piensa que la alteración puede residir en el locus que influye sobrela función de la célula T, como es la regulación del reconocimiento y procesamiento del antígeno o de la regulación de la deposición de matrix que favorece a la formación de granuloma y fibrosis progresiva[1,2]. Existe una asociación positiva con el HLA A1 - B8 y DR3 y una asociación negativa con el HLA B12 y DR4. Un pronóstico favorable fue relacionado con el haplotipo DR17, mientras que para elDR15 y DR16 fue asociado con un peor curso de la enfermedad[2].
Factor ambiental Dentro de la patogenia de la sarcoidosis se han involucrado varios organismos infecciosos tales como, virus: herpes, Epstein Baar, retrovirus, coxsaquie B y citomegalovirus. Otros como Borrelia Burgdorferi, Propionibacterium acnes, Micobacterium tuberculosis y micoplasma. Sin embargo, no existe suficiente evidenciaque apoye una etiología infecciosa de la entidad.
Factor inmunológico La reacción temprana es caracterizada por la acumulación de células T activadas y macrófagos en el sitio de la inflamación. Los macrófagos se agregan y se diferencian a células epiteloides y células gigantes multinucleadas. Los linfocitos T CD4, en mayor proporción, los CD8 y en menor proporción los linfocitos B, forman unanillo alrededor del granuloma[1,2,4,7]. Estas células liberan interferón gamma e interluquina 2, factor de necrosis tumoral, interleuquina 15 y factores de crecimiento. Otros mecanismos involucrados en el aumento del número de células en el tejidos, son la redistribución celular desde la sangre periférica al pulmón y la proliferación in situ. Citoquinas quimiotáxicas como la IL8, IL15, IL16,...
SARCOIDOSIS PULMONAR
Paola Garcia Padilla*
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa de causa desconocida que afecta adultos jóvenes de mediana edad. Se presenta con linfadenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar y lesiones oculares y de piel. Sin embargo, también puede comprometer, hígado bazo, nodos linfoides, glándulas salivares, corazón,sistema nervioso central, músculos y hueso[1,2,3,4]. El diagnóstico se confirma cuando hay evidencia de granulomas de células epiteloides no caseificantes, y excluyendo otras causas de granuloma[1,2,3,4].
EPIDEMIOLOGÍA La sarcoidosis puede afectar a personas de todas las razas, sexo, y de todas las edades. La enfermedad es más común en adultos menores de 40 años, siendo mas alta la prevalencia entrelos 20 y 29 años[2]. La prevalencia en Estados Unidos es de 35.5 por 100.000 para negros y 10.9 por 100.000 para blancos. La más alta prevalencia a nivel mundial se encuentra entre la población negra de Suecia, Dinamarca y Estados Unidos[1,2,6]. Muchos estudios han demostrado que la sarcoidosis se presenta más severa en negros, que en blancos como una enfermedad crónica y sintomática. En unestudio realizado en Michigan entre 1990 y 1994, se encontró la más alta incidencia en las mujeres afroamericanas, (39.1), seguida por hombres afroamericanos (29.8), luego mujeres blancas (12.1) , y hombres blancos (9.6). Las mujeres afroamericanas entre los 30 y 39 años, fueron el grupo con mayor riesgo con una incidencia anual de 107 por 100.000[5]. Se ha tratado de buscar factores de riesgoocupacionales para sarcoidosis, como exposición al berilio. Exposición a otros metales, polvo, sustancias orgánicas, pueden producir enfermedad pulmonar granulomatosa pulmonar, difícil de diferenciar de la sarcoidosis[2]. En cuanto al análisis en el campo de la genética, estudios del HLA en familias afectadas sugieren que el riesgo para sarcoidosis es poligénico, con los genotipos más comunes, siendo dela clase I HLA A1 y B8 y de la clase II HLA DR3.
Medica cirujano. Residente III medicina interna. Hospital Universitario San Ignacio. Pontificia Universidad Javeriana.
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PATOGÉNESIS Factores genéticos La asociación con la raza nos sugiere que debe existir cierta predisposición genética para desarrollar sarcoidosis. Y se piensa que la alteración puede residir en el locus que influye sobrela función de la célula T, como es la regulación del reconocimiento y procesamiento del antígeno o de la regulación de la deposición de matrix que favorece a la formación de granuloma y fibrosis progresiva[1,2]. Existe una asociación positiva con el HLA A1 - B8 y DR3 y una asociación negativa con el HLA B12 y DR4. Un pronóstico favorable fue relacionado con el haplotipo DR17, mientras que para elDR15 y DR16 fue asociado con un peor curso de la enfermedad[2].
Factor ambiental Dentro de la patogenia de la sarcoidosis se han involucrado varios organismos infecciosos tales como, virus: herpes, Epstein Baar, retrovirus, coxsaquie B y citomegalovirus. Otros como Borrelia Burgdorferi, Propionibacterium acnes, Micobacterium tuberculosis y micoplasma. Sin embargo, no existe suficiente evidenciaque apoye una etiología infecciosa de la entidad.
Factor inmunológico La reacción temprana es caracterizada por la acumulación de células T activadas y macrófagos en el sitio de la inflamación. Los macrófagos se agregan y se diferencian a células epiteloides y células gigantes multinucleadas. Los linfocitos T CD4, en mayor proporción, los CD8 y en menor proporción los linfocitos B, forman unanillo alrededor del granuloma[1,2,4,7]. Estas células liberan interferón gamma e interluquina 2, factor de necrosis tumoral, interleuquina 15 y factores de crecimiento. Otros mecanismos involucrados en el aumento del número de células en el tejidos, son la redistribución celular desde la sangre periférica al pulmón y la proliferación in situ. Citoquinas quimiotáxicas como la IL8, IL15, IL16,...
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