Sarcoidosis

SARCOIDOSIS

María Leticia Tennerini
Área Dermatología, FCM, UNCuyo
Hospital “L. Lagomaggiore”. Mendoza

DEFINICIÓN


Enfermedad granulomatosa multisistémica,
de etiología desconocida, caracterizada
histológicamente por la formación de
granulomas epitelioides no caseificantes
que afectan a diferentes tejidos y órganos
con síntomas dependientes del grado y
lugar de afectación.HISTORIA


1877: J. Hutchinson la describió por
primera vez como “psoriasis papilar”.



1898: C. Boeck acuñó el término “sarkoid”.

HISTORIA continuación


1914: J. Schaumann describe el carácter
multisistémico de la enfermedad con el
nombre de “linfogranulomatosis benigna”.



1953: S. Löfgren relacionó el eritema
nodoso con la adenopatía hiliar bilateral
en la formaaguda.

DEFINICIÓN DESCRIPTIVA



Definición descriptiva, amplia y completa
elaborada por la “American Thoracic
Society / European Respiratory Society /
World Association for Sarcoidosis and
other Granulomatosis” (1999)

DEFINICIÓN DESCRIPTIVA:
Concepto


“La sarcoidosis es una enfermedad
multisistémica de causa desconocida.
Comúnmente afecta a jóvenes y adultos
de edadmedia. Frecuentemente se
presenta con adenopatía hiliar bilateral,
infiltración pulmonar, lesiones cutáneas y
oculares. Pueden estar afectados el hígado,
bazo, ganglios linfáticos, glándulas
salivares, corazón, sistema nervioso,
huesos y otros órganos”.

DEFINICIÓN DESCRIPTIVA:
Diagnóstico


“El diagnóstico se establece cuando los
hallazgos clínico-radiológicos son
sustentados por unahistopatología que
evidencia granulomas no caseosos de
células epitelioides. Deben ser excluidos
los granulomas de causa desconocida y las
reacciones sarcoídicas locales”

DEFINICIÓN DESCRIPTIVA:
Hallazgos inmunológicos
“Con frecuencia se observan los
siguientes hallazgos inmunológicos:
depresión de la inmunidad celular y
respuesta inmune de Th1 en los sitios
donde se localiza laenfermedad.
 Pueden encontrarse inmunocomplejos
circulantes con signos de hiperactividad
de células B”.


DEFINICIÓN DESCRIPTIVA:
Curso y Pronóstico


“El Curso y Pronóstico de la enfermedad,
puede correlacionarse con el modo de inicio
y la extensión del proceso.
Una forma aguda de inicio, con eritema
nodoso y adenopatía hiliar asintomática,
puede significar un curso auto-limitado,mientras que un curso de inicio insidioso
con lesiones extra-pulmonares múltiples,
puede significar peor pronóstico, incluso con
fibrosis pulmonar o de otros órganos”.

EPIDEMIOLOGÍA


Los hallazgos epidemiológicos son muy
variados según grupos étnicos o países.

EEUU: incidencia 11/100.000
 Suecia: incidencia 64/100.000




EEUU, Inglaterra, Japón y Países
Escandinavos sonde alta prevalencia.

GENÉTICA


La predisposición a adquirir Sarcoidosis
parece genéticamente determinada.

Alelos de HLA clase I (HLA B7, B8)
 Alelos de HLA clase II (HLA-DR3, DR5,
DR6, DR8, DR9, DR14, DR15 Y DR17).
 Más de un enfermo en un grupo familiar
(entre el 2,7-17% de los casos).
 Riesgo de tener Sarcoidosis familiar es del
4,7%


ETIOLOGÍA




Puededeberse a muchos factores
precipitantes; o a un único agente antigénico
aún no determinado.
Causas posibles:
◦ agentes infecciosos, incluido Mycobacterias, virus
y retrovirus.
◦ alergenos: polen del pino
◦ agentes químicos
◦ drogas
◦ desencadenantes medio-ambientales
◦ fenómenos de auto-inmunidad
◦ predisposición genética

INMUNOPATOGENIA
La formación del granuloma sarcoidal es
elresultado de mecanismos inmunes a
partir de respuestas inflamatoria de tipo
antígeno dependiente.
 No se conoce el/los antígenos que
desencadenan la cascada de eventos
celulares que llevan a la formación
exagerada de granulomas sin que medie
un efecto regulador.


INMUNOPATOGENIA (cont.)


Según la evolución de la respuesta en el
tiempo puede producirse:
◦ resolución de los...