sarcoidosis

Sarcoidosis
Cecilia Trejo R.
Depto. de Reumatología, Hospital San Juan de Dios

Es una enfermedad granulomatosa sistémica,
de causa no conocida, de variable presentación
clínica, caracterizada por la presencia, a nivel
histológico, del granuloma no caseificante. Este
granuloma es el resultado de una reacción
inflamatoria crónica focal. Está formado por
acúmulos de células epiteliales,monocitos,
linfocitos de predominio CD 4, macrófagos y
fibroblastos. Presenta, además, células gigantes
multinucleadas. Este granuloma puede involucionar
espontáneamente o ir a la cronicidad, alterando el
órgano afectado hasta la fibrosis. Puede afectar
cualquier órgano; pero tiene preferencia por el pulmón, linfonodos, piel y ojos.
En nuestro medio es poco frecuente; por lo
mismo, nocontamos con estadísticas para saber
la incidencia o prevalencia de esta enfermedad en
Chile.
Los datos encontrados son norteamericanos.
La prevalencia es de 10-20 por 100.000 habitantes
en Estados Unidos. La incidencia actual es 10,9
por 100.000 habitantes blancos y 35,5 por 100.000
habitantes negros. Se sabe, además, que existe
una variación de la incidencia según geografía, raza
yestacionalidad. Es frecuente la patología en países escandinavos como Suecia o Dinamarca y es
raro en España, Portugal, India, Arabia Saudita y
Sudamérica. Esto se atribuye a que en estos países no existen programas de screening para detectar la enfermedad, y asimismo existen otras
enfermedades granulomatosas, como TBC, lepra
y hongos, como las más frecuentes (1).
La presentación clínica también esdistinta
según la raza. Se ha observado que la sarcoidosis
cardiaca es frecuente entre los japoneses. El eritema nodoso es infrecuente entre negros y japoneses y muy frecuente entre los europeos. La uveítis
crónica es frecuente entre los negros de Estados
Unidos y el lupus pernio entre los portorriqueños
del mismo país. Se describe mayor incidencia de
la enfermedad en los meses de invierno einicio de
la primavera (1).

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Reumatología 2001; 17(2):48-53

Entre los japoneses se habla de mayor frecuencia entre las mujeres. La edad de presentación sería en menores de 40 años con un peak entre
los 20 a 29 años.
La causa de la sarcoidosis permanece oscura por varias razones. Una de ellas sería la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas, la falta
de precisión de ladefinición de la enfermedad, la
sobreposición que puede existir con otras enfermedades y la inexistencia de un parámetro sensible y específico para determinar el diagnóstico.
El factor genético pareciera jugar un rol en la
patogénesis. Se ha observado que se presenta con
más frecuencia en gemelos univitelinos en relación a gemelos bivitelinos. Si se analiza desde el
punto de vista herencia, sepresenta más habitualmente la sarcoidosis en las familias de negros
(19%) y sólo en el 5% de las familias blancas. También existe una mayor prevalencia entre familiares
afroamericanos comparados con europeo-americanos (1).
Algunas manifestaciones de la sarcoidosis
han sido asociadas con los antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad; sin embargo, estos patrones varían, dependiendo de lapoblación
estudiada. Estos estudios fueron realizados en
población italiana y en la República Checa, donde
se encontró una asociación positiva de sarcoidosis
con HLA-A1, B8 y DR3. Asociación negativa, con
HLA-B12 y DR4. Un aumento de la prevalencia del
HLA-DR3 y DR4 en mujeres y DR5 en hombres. Una
relación entre el HLA B13 y B35 con la instalación
temprana de la enfermedad y HLA A30, B8, DR3y
DR4 con una tardanza en la instalación de la enfermedad. Por último, una asociación HLAB27 con la
enfermedad restringida a los pulmones, y en la
asociación con HLA DR3, con un buen resultado en
la evolución de la enfermedad (2, 3).
Muchos microorganismos inducen inflamación granulomatosa en modelos animales y en humanos. El test de Kveim-Siltzbach, en el cual se
inyecta en forma...