sarkomakaposi

El Sarcoma de Kaposi es la neoplasia más frecuentemente asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en las décadas de los 80’s se reportó el primer caso de sarcoma asociado a VIH, a partir de ese momento, se consideró como una neoplasia endémica.
El SK fue descrito por primera vez en 1872 por el dermatólogo húngaro Moriz Kaposi y se define como una neoplasia maligna del endoteliovascular originado por el herpesvirus humano 8. Clínicamente se presenta como máculas o nódulos cutáneos. Histológicamente, el SK es un tumor compuesto por bandas intercaladas de células en forma de huso y vasculares, con eritrocitos extravasados, envueltos en una red y fibras de colágena, las cuales se cree que se originan de la proliferación maligna de las células endoteliales de vasos linfáticosy sanguíneos.
El Sarcoma de Kaposi es una enfermedad sistémica que puede presentarse con lesiones cutáneas con o sin involucro interno. Se han descrito cuatro subtipos:
Sarcoma de Kaposi clásico (afectando a hombres de mediana edad y de origen mediterráneo judío): aparece entre la quinta y séptima décadas de la vida, afectando principalmente a hombres. La localización más frecuente es a nivelde extremidades inferiores, con afectación meramente cutánea de extensión centrípeta. Las lesiones pueden ser dolorosas, edematosas y hemorrágicas limitando la deambulación. Puede estar afectado cualquier órgano interno. Puede producirse la muerte por enfermedad generalizada debido a alteración de la función de órganos vitales por crecimiento tumoral.

Sarcoma de Kaposi africano endémico: laenfermedad es extremadamente frecuente, constituyendo hasta el 9% de todos los tumores malignos. Afecta principalmente a hombres, sin embargo también puede afectar a mujeres y niños VIH seronegativos, llevando un curso indolente o agresivo. Presenta un pico de aparición en la primera década de la vida, con una media entre la tercera y cuarta década.

Sarcoma de Kaposi iatrogénico asociado ainmunosupresión: esta entidad puede ocurrir después de un trasplante de órgano sólido o en pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor. La incidencia del SK se incremente 100 veces en los pacientes trasplantados. Sin embargo, los individuos con estados inmunodeficientes congénitos no están en mayor riesgo de presentar SK. El tiempo medio para el desarrollo de SK posterior a un trasplante es de 15 a30 meses. Un curso agresivo es la regla con afectación principalmente visceral. La suspensión de la terapia inmunosupresora puede causar la regresión de la enfermedad.

Sarcoma de Kaposi relacionado con síndrome de inmunodeficiencia adquirida: en 1981 Friedman-Kien y colaboradores describieron más de 50 jóvenes homosexuales previamente sanos con SK con afectación a ganglios linfáticos,vísceras, piel y mucosas. De manera concurrente de asociaron infecciones oportunistas que amenazaban la vida junto con un deterioro severo de la inmunidad celular, el síndrome que hoy en día se conoce como SIDA. Es hasta 20 veces más frecuente en varones homosexuales con VIH. Tiene predilección por la región cefálica (párpados, nariz y orejas). La afectación de mucosas es frecuente, sobre todo a niveloral, y puede ser la manifestación inicial de la enfermedad en 15% de los casos. Estos pacientes pueden presentar afectación extracutáneas: gastrointestinal, pulmonar y ganglionar. En pacientes fallecidos con enfermedad cutánea avanzada, el SK se encuentra virtualmente en todos los órganos, excepto el cerebro.

FISIOPATOLOGÍA
El SK es originado por una proliferación excesiva de células fusiformesque se cree que provienen de las células endoteliales. A pesar de su heterogeneidad, los tumores son en su mayoría compuestos de material genómico de VHH-8 con marcadores inmunohistoquímicos tanto linfoides, células fusiformes y células endoteliales. A pesar de que la célula de origen sigue siendo desconocida, el aumento de antígenos endoteliales del factor Vllla, marcadores de células...