Schawnnoma

Schwannoma del nervio vestibular

Introducción

Es un tumor benigno generalmente de
crecimiento lento que se desarrolla desde el
nervio vestibular (Los movimientos de la
cabeza son detectados por los canales
semicirculares y trasmitidos hacia el cerebro
por medio del nervio vestibular).
Los schwannomas del vestibular o mal
llamados neurinomas o neuromas del
acústico sonrelativamente poco comunes en
la distribución general, y afectan
aproximadamente a 1 de cada 100.000
personas.
Ocupan el 80 a 90 % de todos los tumores del
ángulo póntocerebeloso.
Corresponde al 7% de los tumores
endocraneales.
En el 2.5 % de las necropsias realizadas en
personas de más de 65 años se encontró un
schwannoma sin sospecha previa.
En un 7 a 10 % de los casoscoexisten quistes
aracnoideos en la misma localización.
El 95 % son unilaterales.
En el caso de que sean bilaterales nos
hallamos ante una neurofibromatosis tipo 2.
Puede verse en dos formas: aislada (95 % de
los casos) y asociada a la neurofibromatosis
tipo 2, en la que aparece en forma bilateral y
se presenta en pacientes en general más
jóvenes.
Fallo en el gen supresor de tumor enel brazo
largo del cromosoma 22, que normalmente

evita que los tumores se presenten. Se
desconoce la causa de este defecto genético.
Sin embargo, a menudo existe una asociación
entre el schwannoma del nervio vestibular y
el trastorno genético neurofibromatosis tipo 2
(NF2).
Conforme el tumor crece:
· Presiona contra los nervios auditivos y de
equilibrio, usualmente causandodeterioro
auditivo unilateral, tinnitus (tintineo,
silbidos, etc.), y pérdida del equilibrio.
· Puede interferir con el nervio trigémino
(sensibilidad facial), causando
entumecimiento facial.
· También puede producir presión en los
músculos de la cara, causando debilidad
muscular o parálisis del lado donde se
encuentra el tumor.
· Si el tumor crece más, puede eventualmentepresionar contra estructuras nerviosas
cerebrales.
La tasa de crecimiento no se puede predecir,
siendo generalmente de 1 a 10 mm/año. No
obstante algunos no presentan cambios en
muchos años. El 6 % incluso disminuye de
tamaño aunque algunos pueden crecer hasta
20-30 mm/año.
Nace en la zona de Obersteiner-Redlich (la
Zona de unión entre la glía y las células de
Schwann) de ladivisión del vestibular
superior.


Macroscópicamente se presentan como un
nódulo firme, elástico, bien delimitado, de
superficie de corte gris blanquecina, a veces
mucoidea.
Histológicamente están constituidos de
células fusadas bipolares con finas fibrillas
dispuestas en haces entrecruzados. En los
cortes longitudinales de éstos, los núcleos
celulares se disponen en filastransversales
agrupadas por lo común en dos o tres
corridas, entre las que el material fibrilar
aparece hialinizado, según su disposición:

1. Antoni A. Alineados, compacto.
2. Antoni B. Menos estructurados células
alrededor de vasos,
microquísticos,xantomatosos y antecedentes
hemorrágicos.
Los grupos de núcleos dispuestos en
empalizada junto a bandas hialinas son
característicosdel schwannoma y se
denominan cuerpos de Verocay. No todos los
schwannomas presentan este aspecto
histológico característico. Con frecuencia el
tejido tumoral muestra abundantes vasos,
algunos trombosados, y focos de
degeneración mixoide. La sustancia mixoidea
no se tiñe con el Azul Alcián. También con
frecuencia se encuentran núcleos atípicos,
grandes e hipercromáticos, sinsignificación
pronóstica. El comportamiento biológico es
benigno. Existen sí, con mucha menor
frecuencia, los sarcomas de células de
Schwann. Los schwannomas múltiples suelen
ser manifestación de una neurofibromatosis
de Von Recklinghausen.
Hay, sin embargo, neurinomas de más rápido
crecimiento como los que están asociados a
una histología agresiva con mayor
polimorfismo y...